Correction transitoire d'un déficit congénital partiel en facteur V au cours d'un syndrome néphrotique

Resume Plusieurs proteines de la coagulation peuvent etre modifiees durant la phase aigue d'un syndrome nephrotique. L'observation d'un syndrome nephrotique apparu chez un enfant porteur d'un deficit congenital en facteur V est presentee. Observation. - Une fille de 5 ans avec deficit congenital partiel en facteur V (30%) a ete hospitalisee pour syndrome nephrotique compliquant un purpura rhumatoide. La proteinurie etait a 4 g/24 h. Les constantes plasmatiques initiales etaient: proteines: 55 g/l; albumine: 33 g/l; facteur II: 85%; facteur V: 56%; complexe VII + X: 80%. L'enfant a recu trois embols de methylprednisolone (l g/l, 73 m 2 ) suivis par de la prednisone (2 mg/kg/j). Sous ce traitement, les concentrations plasmatiques ont ete: proteines: 45 g/l; albumine: 20 g/l; facteur II: 180%; facteur V: 84%; complexe VII + X: 120%. Au debut de la remission, les valeurs pour l'albumine etaient de 34 g/l et pour le facteur V de 49% Conclusion. - Cette observation suggere que l'hypoalbuminemie peut augmenter la synthese hepatique du facteur V au meme titre que celle de certains autres facteurs de la coagulation et corriger transitoirement un deficit hereditaire partiel en facteur V.