Kongenitale tubuläre Nierendysgenesie

Anamnese: unzureichend uberwachte Schwangerschaft, insbesondere keine Angabe zur Fruchtwassermenge; mit 33+5 SSW dann auffallig durch Anhydramnie; Einweisung in unsere Klinik wegen des Verdachtes auf einen langer zuruckliegenden Blasensprung. Entbindung per Sectio caesarea, Kind mekoniumverschmiert, zyanotisch, stohnende Atmung, mazerierte Haut, reichlich Mekonium im Rachen, intratracheal frei, Ubernahme mit Sauerstoffvorlage auf die neonatologische Intensivstation, APGAR:4/7/7; Nabelart. pH: 7,37, Gewicht: 2350g Auffallige Befunde: Zeichen der Atemnot, sehr grose „grose“ Fontanelle, tiefsitzende Ohren Abdomensonographie: Nieren beidseits sehr echogen, Harnblase bei wiederholten Untersuchungen stets leer Rontgen-Thorax: pneumonische Infiltrate, keine Lungenhypoplasie Therapie und Verlauf: Bei zunehmender respiratorischer Insuffizienz initial CPAP dann kontrollierte Beatmung, mehrfache Surfactantgabe, Antibiose, Extubation nach 9 Tagen, permanente Anurie mit Elevation von Kreatinin und Kalium, Exitus letalis am 11. Lebenstag Diagnosesicherung durch Obduktion Diskussion der therapeutischen Optionen in Deutschland