La maladie de Cushing de l'enfant: évolution et prise en charge thérapeutique

Trois observations de maladie de Cushing sont presentees. Elles soulignent le caractere delicat de la prise en charge therapeutique et l'attitude actuellement proposee. Trois garcons, âges de 4 a 12 ans, sont adresses pour un tableau clinique evocateur d'un syndrome de Cushing. L'elimination urinaire des 17 hydroxysteroides et surtout du cortisol libre urinaire est franchement pathologique. Les tests dynamiques sont en faveur d'une maladie de Cushing. L'examen tomodensitometrique cerebral met en evidence un microadenome hypophysaire deux fois sur trois. Dans un cas, le scanner cerebral et l'IRM sont negatifs. La surrenalectomie totale unilaterale et subtotale controlaterale associee a une telecobaltotherapie hypophysaire ne permet pas de reduire l'hypercorticisme dans un cas