Prurigo pigmentosa chez une femme enceinte

Introduction Le prurigo pigmentosa est une dermatose inflammatoire rare evoluant par poussees, decrite pour la premiere fois en 1971 au Japon. Elle se presente cliniquement par des papules ou papulo-vesicules prurigineuses, disposees symetriquement sur le tronc et le cou, evoluant secondairement vers une pigmentation reticulee pouvant persister pendant plusieurs mois. Observation Une femme de 27 ans consultait aux urgences dermatologiques pour une eruption prurigineuse evoluant depuis 3 jours. Elle n’avait pas d’antecedent particulier et etait enceinte a 11 semaines d’amenorrhee (G3P2), avec initiation d’une supplementation par acide folique deux semaines plus tot. La patiente etait apyretique. L’eruption papulo-vesiculeuse etait localisee au tronc, epargnait l’abdomen, predominait dans le dos avec un aspect tres particulier en ailes de papillon. Elle survenait dans un contexte d’anorexie liee a des nausees gravidiques. L’examen histologique montrait une dermatite spongiforme ainsi qu’un infiltrat dermique tres riche en polynucleaires eosinophiles. Quinze jours plus tard, les nausees avaient disparu avec reprise d’une alimentation normale et on notait une involution des lesions avec une discrete hyperpigmentation reticulee au niveau du dos. La recherche de cetonemie et cetonurie realisee alors etait negative. Le diagnostic de prurigo pigmentosa a ete retenu. Aucun traitement n’etait introduit devant la regression spontanee de l’eruption. Discussion Meme si la plupart des cas proviennent du Japon, de plus en plus de patients sont rapportes a travers le monde. Initialement decrites comme non specifiques, des caracteristiques histologiques ont ete identifiees pour chaque stade de l’eruption. Le stade initial montre un infiltrat perivasculaire a predominance neutrophilique du derme superficiel, puis apparait une spongiose associee a un infiltrat mixte lymphocytaire et neutrophilique, et enfin une parakeratose avec un infiltrat perivasculaire lymphocytaire. L’etiologie du prurigo pigmentosa reste encore inconnue, mais certains facteurs ont ete evoques et notamment es etats favorisant la production de cetone comme le diabete, la chirurgie bariatrique ou l’anorexie. Avec la popularite grandissante des regimes cetogenes, le terme de « keto-rash » apparait sur les forums et sites internet pour decrire cette eruption. Dans notre cas, l’anorexie du debut de grossesse semble impliquee. Plusieurs cas associes a la presence de corps cetoniques dans le sang ont montre une disparition des symptomes apres adaptation du regime. Il existe plusieurs options therapeutiques ; les cyclines apparaissent comme le traitement de choix notamment pour leurs effets anti-inflammatoires. Les corticoides topiques ou oraux et les antihistaminiques sont sans effet. Conclusion Le prurigo pigmentosa est une maladie peu connue en Europe et probablement sous-diagnostiquee. Sa survenue necessite la recherche d’une cetonemie et cetonurie, dont l’equilibre fait partie du traitement.