Le granulome à l’assaut de l’aorte

Introduction La sarcoidose est une maladie systemique d’etiologie inconnue caracterisee par la presence de granulome epithelioide et gigantocellulaire sans necrose caseeuse. La vascularite des gros vaisseaux est une atteinte rare tres. Nous rapportons 2 nouveaux cas d’aortite. Observation Cas 1 : un homme de 64 ans presentant une polyurie depuis 1 an mise sur le compte d’une hypertrophie prostatique, consulte pour episclerite avec asthenie et syndrome inflammatoire biologique (CRP 26 mg/L sans anomalie de l’hemogramme). Le TEP note des adenopathies (ADP) sous-mandibulaires gauches, mediastinales hypermetaboliques ainsi qu’une aortite diffuse. Les examens suivants sont normaux : BGSA, Quantiferon, bilan biologique auto-immun, dosage de l’enzyme de conversion, proteinurie, creatininemie, serologies Whipple, VIH, VHC, VHB syphilitique, fievre Q, brucellose, hemocultures, biopsies endobronchiques, LBA, ETT et EFR. Une biopsie ganglionnaire sous mandibulaire montre en premiere analyse un lymphome T, la recherche d’IgG 4 sur les ganglions est negative. Une corticotherapie a 1 mg/kg/jour permet une tres nette amelioration des signes ophtalmologiques et des lesions au TEP de controle. Ce traitement sera arrete apres une relecture de la biopsie ganglionnaire infirmant le lymphome T. L’angiographie montre une pan-uveite droite granulomateuse. Le bilan de polyurie montre un diabete insipide, discrete hypercalcemie a 2,7 mmol/L, une insuffisance gonadotrope et un nodule pituitaire en IRM. La scintigraphie osseuse ne montre pas d’Erdheim-Chester. Il est suivi pour une granulomatose mal etiquetee avec aortite (pas de mediastinoscopie du fait de l’amelioration des lesions au TEP de controle faisant craindre un examen peu informatif et biopsie pituitaire complexe). Apres arret transitoire des corticoides, il a a nouveau une irritation oculaire avec CRP a 26 mg/L. Un TEP montre un hypermetabolisme aortique et des ADP mediastinales. Le diagnostic de sarcoidose est pose sur biopsie ganglionnaire mediastinale. Le traitement par corticoides est repris a 1 mg/kg/jour pour sarcoidose hypophysaire avec aortite. L’IRM hypophysaire et le TEP de controle montrent respectivement une regression de l’image pituitaire et la disparition complete des lesions hypermetaboliques.Cas 2 : homme de 47 ans presente un syndrome inflammatoire biologique (CRP a 142 mg/L) avec asthenie et perte de 10 kg en 6 mois sans autre anomalie physique si ce n’est une hepatosplenomegalie. Ses antecedents comportent une : epilepsie generalisee, pleuresie purulente droite, phlebite crurale et embolie pulmonaire non exploree, un retard mental secondaire a une probable hypoxie perinatale. Ses traitements sont : la Gabapentine, la Lamotrigine, le Valproate de sodium, l’Aripiprazole. Il est hospitalise pour une asthenie sur anemie a 8,4 g/dL normocytaire (VGM a 94 fl) aregenerative avec lymphopenie a 720/mm 3 . Le reste du bilan retrouve : une hypergammaglobulinemie polyclonale a 18 g/L, TCA spontanement augmentee a 2,11 avec anticoagulant circulant de type anti-prothrombinase et negativite des anticardiolipines et anti-B2GP1, pas de cytolyse hepatique mais cholestase moderee (phosphatases alcalines a 159 unites/l et gamma GT a 105 unites/l). Les serologies virales, bilan auto-immun et vitaminique sont normaux. Un scanner retrouve une hepatosplenomegalie (fleche hepatique a 22 cm et rate a 15 cm), avec ADP thoraciques. Le myelogramme est normal comme L’echocardiographie. Une biopsie hepatique effectuee est non contributive pour des raisons techniques. Par la suite, le TEP retrouve un hypermetabolisme pleurale droite, aortique et ilio-femorale en faveur d’une vascularite de gros vaisseaux. Le meme bilan biologique etiologique que dans le cas 1 est negatif y compris les serologies parvovirus B19, Chlamydia pneumoniae et Psittaci, mycoplasme pneumoniae et rickettsie. Le patient perdu de vue presente 6 mois apres une uveite severe et des gonalgies avec une nouveau scanner montrant la persistance d’une aortite mais egalement une embolie pulmonaire postero-basale paucisymptomatique. Un doppler objective une thrombose veineuse femoro-surale et un thrombus arteriel femoral superficiel gauches. La sarcoidose est diagnostiquee sur biopsie d’ADP, une corticotherapie est donc initiee. Conclusion Notre publication renforce la realite de concept rare d’overlap granumolatose ou syndrome Takayasu de Weiler. Dans la litterature l’association aortite-sarcoidose est plus frequente chez la femme avant le 5 e decennie de vie et rarement decrite apres cet âge comme chez nos patients. Nous ne retrouvons pas d’arterite temporale a la biopsie. L’atteinte systemique commune est l’uveite. L’association antiphopsholipide-sarcoidose est rare. Des travaux sont necessaires pour comprendre les mecanismes soutenant ces 2 differentes associations.