[Neuroacanthocytosis: a diagnosis that should be considered].

Prerequis: Les neuroacanthocytoses representent un groupe heterogene de maladies neurodegeneratives rares. But: Rapporter une nouvelle observation de neuroacanthocytoses dans le but d'en rappeler les manifestations cliniques, dominees par des mouvements choreiques et de souligner l'interet du frottis sanguin dans le diagnostic positif. Observation: Femme âgee de 37 ans a ete hospitalisee pour l'exploration de mouvements choreiques de la region orofaciale. L'examen clinique a note une dysarthrie, des mutilations de la langue et de la levre et une abolition des reflexes rotuliens. Le bilan biologique a revele une myolyse. Le frottis sanguin a montre la presence de 10 % d'acanthocytes permettant de retenir le diagnostic de choreoacanthocytose. Conclusion: Chez tout patient presentant des mouvements anormaux une neuro-acanthocytose doit etre suspectee et son mode de transmission precise afin de guider le conseil genetique.