Síndrome de Heerfordt—Uma forma de apresentação rara de sarcoidose

portuguesO Sindrome de Heerfordt, caracterizado por paresia facial, tumefacao parotidea, uveite anterior e febre, e uma forma rara de apresentacao de sarcoidose, encontrada em apenas 0.3% dos doentes. Apresentamos o caso de uma mulher de 49 anos, observada inicialmente por paresia facial (PF) periferica direita, grau IV/VI na escala de House-Brackman, de instalacao subita e com 24 horas de evolucao. Mediante este quadro clinico, compativel com Paralisia de Bell, a doente foi medicada com prednisolona (1mg/Kg/dia). Apos dois dias, foi solicitada observacao por Otorrinolaringologia por PF contralateral. Alem da PF periferica bilateral, a anamnese e exame otoneurologico nao revelaram outras alteracoes. O estudo analitico evidenciou um valor proximo do limite superior da normalidade da enzima de conversao da angiotensina e a TC crânio-encefalica nao mostrou quaisquer alteracoes. Duas semanas depois, a doente desenvolveu tumefacao parotidea bilateral. Foi realizada uma biopsia aspirativa com agulha fina, cuja analise anatomopatologica mostrou granulomas nao caseosos, tendo sido estabelecido o diagnostico de sarcoidose. Posteriomente, cerca de nove meses mais tarde, a paciente recorreu ao Servico de Urgencia por uveite. A sarcoidose e uma doenca granulomatosa multissistemica de etiologia desconhecida, caracterizada pela formacao de granulomas nao caseosos nos orgaos afetados. Os pulmoes e os gânglios linfaticos intratora- cicos sao atingidos em mais de 90% dos casos. Sintomas e sinais envolvendo a cabeca e pescoco estao presentes em apenas 15% dos doentes. Desta forma, o reconhecimento de que manifestacoes clinicas como PF e tumefacao parotidea poderao estar realcionadas com sarcoidose exige um elevado nivel de suspeicao. EnglishHeerfordt's syndrome, characterized by facial paresis (FP), parotid swelling, anterior uveitis and fever, is a rare presentation form of sarcoidosis, found in only 0.3% of patients. We present the case of a 49-year-old female, first observed for right-sided peripheral FP, grade IV/VI on the House-Brackman scale, with a sudden onset 24 hours before. The diagnosis of Bell's Palsy was made and the patient was started on prednisolone (1mg/kg/day). After 2 days, an Otorhinolaryngology evaluation was requested because of contralateral FP. Aside from the bilateral peripheral FP, anamnesis and otoneurological examination revealed no other abnormalities. The analytical study showed a value of the angiotensin converting enzyme close to the superior normal limit; and the cranioencephalic CT scan was normal. Two weeks later, the patient developed bilateral parotid swelling. A fine needle aspiration biopsy was performed and the anatomopathological analysis showed non-caseous granulomas, confirming the diagnosis of sarcoidosis. Nine months later, the patient went to the emergency department because of a painful red eye episode, wich was confirmed to be an uveitis. Sarcoidosis is a multisystemic granulomatous disease of unknown etiology, characterized by the formation of non-caseous granulomas in the affected organs. The lungs and intrathoracic lymph nodes are affected in more than 90% of the cases. Symptoms and signs involving the head and neck are present in only 15% of the patients. Thus, the recognition that clinical manifestations such as FP and parotid swelling may correspond to early manifestations of sarcoidosis requires a high degree of suspicion.