Inédita coincidencia: feocromocitoma sobre glándula suprarrenal atrófica por enfermedad de Addison

El sindrome pluriglandular autoinmunitario (SPGA) tipo II es el sindrome inmunoendocrinopatologico mas frecuente. Se define por la aparicion de 2 o mas de las siguientes entidades: insuficiencia suparrenal primaria (enfermedad de Addison), enfermedad de Graves, diabetes mellitus tipo 1A, tiroiditis autoinmunitaria, hipogonadismo primario, enfermedad celiaca o miastenia grave. Asimismo, es frecuente que aparezcan tambien vitiligo, alopecia, anemia perniciosa y/o serositis. La insuficiencia suprarrenal primaria con la que cursan estos pacientes afecta a la corteza adrenal, y esta es destruida por los autoanticuerpos contra la 21-hidroxilasa. A diferencia de las demas etiologias de la insuficiencia suprarrenal (enfermedades infecciosas, enfermedades infiltrativas, hemorragia, enfermedades tumorales), respeta la medula adrenal. Los feocromocitomas son tumores derivados de las celulas cromafines del sistema nervioso simpatico situadas en la medula adrenal. Pueden cursar con manifestaciones clinicas muy variadas, desde una hipertension arterial (HTA) aislada o acompanada de episodios paroxisticos, que incluyen la clasica triada de cefalea, palpitaciones y diaforesis, hasta cuadros potencialmente graves, como edema agudo de pulmon, arritmias o muerte subita. No hay que olvidar que hasta el 40% son asintomaticos. A continuacion, presentamos el caso de una paciente diagnosticada de SPGA tipo II, que desarrolla un feocromocitoma. En esta ocasion, en una glandula adrenal cortical atrofiada se desarrolla un tumor dependiente de la medula adrenal. Esta coexistencia de endocrinopatias, sin conexion etiologica alguna, no deja de ser cuando menos un hallazgo sorprendente, no descrito hasta el momento en la literatura actual.