La drépanocytose dans le sud du Zaïre. Étude de deux séries de 251 et 340 malades suivis entre 1988 et 1992

Resume Cette etude porte sur 591 enfants drepanocytaires homozygotes suivis par une meme equipe de pediatres dans le sud du Zaire. Population. — Deux series de 251 et 340 malades drepanocytaires ont ere respectivement suivies en hospitalisation a Kolwezi dans les annees 1988–1989 et en consultation a Lubumbashi dans les annees 1990–1992. Resultats. — Parmi les enfants hospitalises, on remarque une predominance des enfants de 3 a 5 ans (30,7 %) et de 6 a 12 ans (54%), chiffres qui s'opposent a ceux observes dans un groupe temoin constitue des enfants anemiques hospitalises pendant la meme periode. Les signes d'appel de la maladie sont retrouves dans 80 % des cas dans la premiere annee de vie: syndrome pied-main et/ou anemie. Des caries dentaires sont observees des l'āge de 3 ans avec une grande frequence (62 % des cas) par rapport au groupe temoin. Les epistaxis, pouvant revetir un caractere dramatique, sont constatees dans 39,5 et 62 % des cos, respectivement entre 6–12 ans et apres 13 ans. La persistance prolongee d'une splenomegalie, souvent enorme, tres superieure a ce qu'on nole dans le groupe temoin suggere le role de facteurs associes, differents du paludisme, peut-etre une α-thalassemie. La frequence des contaminations virales transfusionnelles est illustree par la prevalence des seropositivites VIH et VHB respectivement de 11,5 et 10 %, chez les enfants suivis a Lubumbashi. Conclusion. — L'interet de ces series d'enfants est de degager les specificites cliniques d'une cohorte genetiquement homogene, pour mieux apprehender les bases des variations interindividuelles qui caracterisent la maladie drepanocytaire.