Biologie cellulaire et moléculaire de l'anémie de Fanconi

L'anemie de Fanconi (AF) est une maladie genetique rare, caracterisee cliniquement par une anemie aplasique progressive, des anomalies du developpement et une predisposition elevee a la leucemie myeloide aigue. Une hypersensibilite cellulaire et chromosomique aux agents de pontage de l'ADN et un ralentissement du cycle cellulaire permettent le diagnostic pre- et post-natal de la maladie. Au moins quatre groupes genetiques de complementation sont impliques dans l'anemie de Fanconi. L'un des genes en cause, FA (C), localise sur le chromosome 9, a ete clone et sequence mais sa fonction est encore inconnue. Un gene candidat de l'AF groupe D, localise sur le chromosome 11, a ete recemment isole