Síndrome de Sjögren primario

El sindrome de Sjogren primario es una enfermedad autoinmunitaria sistemica que se caracteriza, principalmente, por una lesion inflamatoria de las glandulas salivales y lagrimales, lo que produce un sindrome seco ocular y bucal, aunque tambien puede afectar a otros organos. A veces se asocia a otra enfermedad sistemica, en cuyo caso se lo denomina sindrome de Sjogren secundario. Una de las complicaciones mas graves es el desarrollo de un linfoma, en general tras varios anos de evolucion. La prevalencia del sindrome de Sjogren primario se calcula en el 0,01-3%, con un marcado predominio femenino y un pico de frecuencia en torno a los 50 anos. La fisiopatologia es compleja, con participacion de factores geneticos, ambientales e inmunologicos y, desde hace algunos anos, de los linfocitos B en un papel central. El diagnostico se basa en los criterios de clasificacion publicados en 2002, aunque es probable que pronto sean revisados y se incluyan nuevas exploraciones complementarias, sobre todo la ecografia de las glandulas salivales. Hace poco se han desarrollado escalas especificas para la evaluacion de la repercusion funcional y de la actividad que deberian permitir demostrar mas facilmente el efecto de los tratamientos. Hasta ahora, el tratamiento era basicamente sintomatico, con sustitutos de lagrimas y de saliva o con medicamentos que estimulen su produccion. El tratamiento de las complicaciones sistemicas se basaba en la corticoterapia y los inmunosupresores. Con la bioterapia se abre una via de progreso terapeutico para los proximos anos. Aunque los antifactor de necrosis tumoral alfa (anti-TNF-α) no serian eficaces, los tratamientos dirigidos a los linfocitos B, sobre todo el rituximab y los antifactores activadores de celulas B que pertenecen a la familia de TNF (anti-BAFF), han producido resultados alentadores en estudios abiertos o con muestras pequenas. Tambien se estan desarrollando ensayos terapeuticos cientificos de alta potencia.