소아 IgA 결핍증의 임상양상과 면역학적 특징

목적: 선택적 IgA 결핍증은 원발성 면역결핍증 중 가장 흔한 질환으로서 소아시기에 빈번한 호흡기감염의 위험인자일 가능성이 제기되어 왔다. 이에 저자들은 선택적 IgA 결핍증 소아 환자들의 실제 임상양상과 면역학적 특징을 규명하여 치료방법 개발에 도움을 주고자 본 연구를 시행하였다. 방법: 2006년 1월부터 2007년 8월까지 의정부성모병원 소아과를 방문한 환자 들 중 반복적 감염증세를 보이는 IgA 결핍(연령대비 2 SD 이하)환자 21명을 대상으로 하였다. 반복적 감염은 1년에 적어도 6번 이상 발열을 동반한 감염으로 정의하였다. IgA 결핍을 보이는 환자 중 범저감마글로불린혈증 소견을 보이는 경우는 분석에서 제외하였으며 IgG 아군, 혈중 보체 및 림프구 세군 등을 조사하였다. 결과: 연간 평균 입원 횟수는 2.2±2.0 회였으며 하부기도 감염이 53.6%로 가장 많았다. IgG 아군 결핍은 환자들 중 9명(42.9%)에서 동반되었으며 IgG2 결핍 1명, IgG3 결핍 5명, IgG4 결핍 1명, IgG3＋IgG4 결핍 2명이었다. 환자들 중 5명(23.8%)에서 CD3＋ 세포의 수가 감소되었으며 8명(38%)의 환자에서 CD8＋ 세포에 대한 CD4＋ 세포 비율의 상대적 감소를 보였다. 모든 환자들에서 혈중 보체와 백혈구 수는 정상이었다. 추적 관찰한 17명의 IgA 결핍증 환자 중 13명인 76.5%의 환자에서 평균 추적기간 15.9±4.5 개월 동안에 혈중 IgA 농도가 2 SD 이상으로 회복되었다. 결론: 선택적 IgA 결핍증은 특별한 임상소견을 나타내는 경우가 드물어 실제 임상에서 양성 질환으로 간주되어 왔으나 본 연구에서는 감염 발생빈도가 잦은 환자들을 조사하여 IgA 결핍증을 발견하였고 이들 중 일부는 IgG 아군 결핍과 CVID가 동반됨을 관찰하였다. 따라서 감염의 증상이나 징후로 인해 외래 방문과 입원이 잦은 소아에서는 IgA를 포함한 면역학적 상태를 평가하는 것이 필수적이라고 생각된다. 또한 선택적 IgA 결핍증이 CVID로 진행할 수 있기 때문에 IgA 결핍 환자들을 추적 관찰하는 것이 매우 중요하겠다.