Intestinale neuronale Dysplasie Typ B

Die intestinale neuronale Dysplasie Typ B (IND B) stellt eine Anomalie des Plexus submucosus dar, die sich in einer sichtbaren Vermehrung von Riesenganglien ausert und mit einer typischerweise milden chronischen Obstipationssymptomatik einhergehen kann. Die Diagnose einer IND B ist eine morphologische Diagnose und beruht auf einem gesteigerten Anteil von Riesenganglien im Plexus submucosus in Abhangigkeit vom Alter des Patienten. Nach gegenwartigem Erkenntnisstand kommen Riesenganglien bis zum Ende des 1. Lebensjahres physiologisch vermehrt vor, sodass die Diagnose einer IND B erst nach Ablauf des 1. Lebensjahres gestellt werden sollte. Die IND B kann isoliert vorkommen und findet sich gehauft in Assoziation mit dem M. Hirschsprung. Haufig bessert sich die Obstipationssymptomatik bei Patienten mit IND B bis zum 4. Lebensjahr unter konservativer Therapie spontan. Bei persistierender schwerer Obstipation kann selten eine chirurgische Resektion notwendig werden. Die Pathogenese der IND B ist nicht geklart und die Atiologie unbekannt. Weitere Studien bei Patienten und Tiermodellen sind daher dringend angesagt.