ERKEK PSÖDOHERMAFRODİTİZMİN NADİR BİR NEDENİ: 46 XY GONADAL DİSGENEZİ (SWYER SENDROMU)

On alti yasinda kiz hasta adet gormeme ve meme gelisiminin olmamasi sikayeti nedeniyle basvurdu. Bazal hormonal degerlendirme sonuclari primer ovaryan yetmezlik ile uyumluydu. Ultrasonografik incelemede over ve uterus gozlenmedi. Karyotipi 46 XY olan hastanin SRY gen incelemesinde delesyon tipi mutasyon saptanmadi. Laparoskopik inceleme esnasinda saptanan bilateral streak gonadlar olasi gonadal tumor riski nedeniyle cikarildi. Bu olgu sunumu ile, puberte gecikmesi ile basvuran her adolesan kiz hastada, 46 XY pur gonadal disgenezinin ayirici tanida dusunulmesi gerekliligini ve gonadal tumor gelisim riski nedeniyle erken gonadektominin onemini vurgulamak istedik. Anahtar Kelimeler: Erkek psodohermafroditizm, Gonadal disgenezi, Amenore