Síndrome de Carcinoma de células basales nevoides (Síndrome Gorlin): reporte de dos casos y revisión de la literatura
2017
El sindrome Gorlin (SG) es una condicion genetica, con patron de herencia autosomico dominante, con penetrancia completa y expresividad variable, debida a mutaciones germinales en los genes PTCH1 o SUFU, los cuales son componentes de la via molecular Sonic hedgehog. El SG se caracteriza por la presencia de multiples carcinomas de celulas basales nevoides, quistes odontogenicos, calcificacion de la hoz del cerebro y lesiones en sacabocado en palmas y plantas. Este es el primer reporte de casos en el Peru sobre pacientes con SG, que cuentan con evaluacion y asesoria genetica. Presentamos dos casos de SG que cumplen criterios clinicos del sindrome y una revision de la literatura.
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