LES MALADIES RARES ET LEURS MANIFESTATIONS CLINIQUES ORALES DANS DEUX FORMATIONS HOSPITALIERES DE YAOUNDE

Objectif : Ce travail, visait a etudier les aspects epidemiologiques et cliniques bucco-dentaires retrouves, chez les personnes vivant avec une maladie rare. Specifiquement, d’identifier les maladies rares rencontrees dans notre milieu, de typer les manifestations orales au cours de ces maladies, de donner leur frequence de survenue, et enfin de decrire ces lesions orales en fonction des maladies rares. Methodologie : Nous avons mene une etude transversale, prospective et descriptive au sein des services de pediatrie de deux formations hospitalieres, a savoir: Hopital Gyneco-Obstetrique et Pediatrique de Yaounde et le Centre Mere et Enfant de la Fondation Chantal BIYA. Le recrutement s’est etale sur quatre mois dans ces services. L’echantillonnage etait non probabiliste et consecutif. Etaient inclus dans notre etude, tout sujet atteint de maladies rares, inscrit dans les registres des formations hospitalieres suscitees, se plaignant de symptomes buccaux ou non, accompagne d’un parent/tuteur consentant. Resultats : Les enfants non scolarises etaient les plus nombreux avec 23 cas/38. Seuls 21,7% de la population avait beneficie de l’expertise d’un geneticien. La consultation d’un medecin bucco-dentaire avait ete faite par 13,6% des patients de notre population d’etude. Sur les 38 patients recrutes, 37 etaient porteurs d’au moins une manifestation orale (37/38 soit 97,36%). Les patients porteurs de lesions orales etaient a majorite en denture temporaire (59,45% soit 22/37) avec un sex-ratio filles sur garcons de 1,05:1. Le groupe de maladie le plus represente etait celui des hamartoses avec 14 cas/37 soit 37,83%. Les patients dont l’âge etait situe entre 17 mois et cinq ans etaient les plus representees (54,05% soit 20/37). La region d’origine la plus representee etait celle de l’ouest (19/37 soit 51,4%).Les patients en denture temporaire, presentaient plus d’anomalies de forme et de position dentaire (conicite dentaire 7/22 soit 32%), tandis que ceux en denture permanente etaient plus affectes par des lesions carieuses (7 cas/10 soit 70%) et des anomalies de structure dentaire (4 cas/10 d’usure dentaire). Un lien significatif existait entre le type de denture, la survenue de carie dentaire (P=0,001) et la conicite dentaire (P=0,018).De meme les difficultes a la mastication (P=0,023) et la succion (P=0,033) etaient liees au groupes de maladies. Conclusion : Les maladies rares presentes dans notre milieu comportent des manifestations orales qui varient selon le groupe de maladie, mais aussi le type de denture. Les anomalies fonctionnelles de la sphere orales de ces patients seraient associees aux groupes de maladies et aux lesions anatomiques.