Krwotok śródczaszkowy w przebiegu hemofilii — opis przypadku

Hemofilia jest dziedziczną, genetycznie uwarunkowaną skazą krwotoczną, spowodowaną niedoborem lub brakiem czynnika krzepniecia VIII (hemofilia A) albo IX (hemofilia B). Leczenie krwawien w przebiegu choroby opiera sie na substytucji czynnikow krzepniecia. Powiklaniem leczenia substytucyjnego pogarszającym rokowanie i utrudniającym leczenie jest pojawianie sie inhibitorow, ktore hamują aktywnośc czynnika VIII bądź IX. Krwotok do ośrodkowego ukladu nerwowego (OUN) to jedno z najciezszych powiklan hemofilii, wymagające intensywnego leczenia i monitorowania stanu chorego. Mezczyzna, lat 63, z ciezką postacią hemofilii A zostal przyjety na Oddzial Neurologii i Leczenia Udarow Mozgu z powodu bolu glowy i oslabienia sily mieśniowej lewych konczyn. W badaniu glowy metodą tomografii komputerowej (TK) uwidoczniono rozlegle ognisko krwotoczne w okolicy ciemieniowo-skroniowej prawej wielkości 65 × 45 mm z obrzekiem prawej polkuli mozgu. W 1. dobie hospitalizacji aktywnośc czynnika krzepniecia wynosila 85,3%, a miano inhibitora — 1,3 jednostek Bethesda (jB./ml). Pomimo leczenia substytucyjnego duzymi dawkami koncentratu czynnika VIII w kontrolnym TK glowy stwierdzono powiekszenie ogniska krwotocznego. Zadecydowano o wlączeniu do leczenia koncentratow omijających inhibitor (BPA). Uzyskano poprawe stanu ogolnego i neurologicznego oraz zmniejszenie ogniska krwotocznego w kontrolnym badaniu TK.