Myélome multiple et anticorps antithrombine : à propos de trois observations

Introduction Le myelome multiple (MM) avec hyperprotidemie majeure peut etre accompagne de troubles de coagulation. Si le syndrome de Willebrand acquis est classiquement decrit, les anticorps antithrombine sont moins frequents. Les troubles de l’hemostase regressent parallelement a l’obtention d’une reponse a la chimiotherapie. Nous rapportons trois observations de MM avec anticorps antithrombine symptomatiques. Observation Cas n o  1. - On decouvre un anticorps antithrombine heparin-like chez une femme de 71 ans suivie pour une gammapathie monoclonale de signification indeterminee. L’evolution est marquee par une progression vers un MM a IgG symptomatique, avec majoration des troubles de l’hemostase : TCA 53/31 s, Temps de thrombine (TT) 163/20 s. On debute une chimiotherapie par alkeran, prednisone, bortezomib. On obtient une reponse partielle stable apres 12 cycles et correction partielle du TCA a 38 s et du TT a 74 s, avec manifestations hemorragiques vaginales entre les 9 e et 10 e cures. Une prothese de genou est posee sans complication hemorragique en dehors d’un support transfusionnel de 3 culots globulaires. La patiente rechute a 8 mois, avec ascension du TCA a 44 s et du TT a 128 s. On initie une chimiotherapie par lenalidomide et dexamethasone avec une prophylaxie par antiagregants plaquettaires malgre la presence de l’anticorps. L’evolution est actuellement favorable avec une reponse partielle stable apres 4 cures, absence de complication hemorragique et correction du TCA a 32 s et du TT a 52 s. Cas n o  2.- On decouvre un MM a IgG avec plasmocytome mediatinal et anticorps antithrombine heparin-like type glycosaminoglycane (TCA a 76 s, TT > 180 s) chez un patient de 70 ans. On instaure une chimiotherapie par alkeran, prednisone, thalidomide. Notons une thrombose veineuse profonde (TVP) a 10 jours de la premiere cure. Apres 5 cures, on observe une reponse partielle stable avec regression du plasmocytome et regression du TCA a 55 s et du TT a 28 s. Il rechute a la 10 e cure, avec reapparition de l’anticorps symptomatique (nouvelle TVP). On debute un traitement par lenalidomide et dexamethasone associe a une prophylaxie par antiagregants plaquettaires. L’evolution est marquee par la nouvelle survenue d’une TVP, l’obtention d’une maladie stable et la diminution des troubles de l’hemostase. Apres 5 cures, le patient rechute a l’etat leucemique avec ascension du TCA a 75 s et du TT a 29 s. Il decede avant la fin de la 1 re cure de bortezomib et dexamethasone. Cas n o  3.- On diagnostique une leucemie a plasmocytes avec pic monoclonal en IgA chez une femme de 62 ans, avec syndrome hemorragique important. On initie une chimiotherapie par bortezomib, adriblastine, dexamethasone alternant avec bortezomib, cyclophosphamide et dexamethasone. Entre les 2 cures, on note la persistance du syndrome hemorragique, la progression de la maladie (ascension du pic de 28 % et majoration de la plasmocytose sanguine), l’apparition de troubles de la coagulation lies a un effet antipolymerase (TCA a 51 s, TT a 46 s). La patiente decede avant la 3 e cure. Discussion Il existe dans le MM des troubles de coagulation lies a des anticorps antithrombine qui sont peu decrits et evoluent parallelement a la reponse a la chimiotherapie. Ils sont symptomatiques sur le versant hemorragique ou thrombotique. En cas d’indication de traitement par IMiDs, la presence de ces anticorps ne doit pas faire recuser cette classe therapeutique. Conclusion Devant la decouverte d’un anticorps antithrombine, il faut savoir rechercher une cause, dont le MM. Le traitement etiologique corrige les troubles.