Congenital Heart Disease in Children with Down Syndrome: What Has Changed in the Last Three Decades?

Introducao: A prevalencia da sindrome de Down tem aumentado nos ultimos 30 anos; 55% destas criancas apresentam cardiopatia congenita. Material e Metodos: Estudo retrospetivo longitudinal de coorte; dados clinicos obtidos em bases de dados de 1982 a 2013 com o diagnostico de sindrome de Down ou trissomia 21 num hospital de referencia em cardiologia pediatrica e cirurgia cardiaca. Objetivo: Avaliar a evolucao, nas ultimas tres decadas, dos cuidados cardiologicos prestados as criancas com sindrome de Down e cardiopatia congenita. Resultados: Estudamos 102 doentes com sindrome de Down e cardiopatia congenita submetidos a terapeutica invasiva: cirurgia cardiaca corretiva, paliativa e cateterismo terapeutico. Em doentes referenciados no primeiro ano de vida, a referenciacao foi cada vez mais precoce. O diagnostico mais frequente foi o defeito completo do septo auriculo-ventricular (41%). Verificou-se uma tendencia para cirurgia corretiva cada vez mais precoce em doentes abaixo dos 12 meses (p < 0,001). A partir de 2000, a grande maioria dos doentes foi operada antes dos seis meses de idade. As principais complicacoes cardiacas foram alteracoes de ritmo e baixo debito e as principais nao cardiacas foram pulmonares e infeciosas. A taxa de mortalidade a 30 dias foi de 3/102 casos (2,9%). Dos doentes em follow-up, 89% estao em classe funcional I da NYHA. Discussao e Conclusao: A correcao cirurgica mais precoce verificada nos ultimos 15 anos vai ao encontro do proposto na literatura. A taxa de mortalidade a 30 dias verificada e sobreponivel aos resultados internacionais. Os doentes com sindrome de Down submetidos a cirurgia corretiva de cardiopatia congenita apresentam uma excelente capacidade funcional a longo prazo.