Cavernomatose cérébrale familiale.
1996
Nous rapportons deux cas de cavernomatose cerebrale familiale reveles par une epilepsie ancienne resistante au traitement medical ou par des deficits neurologiques polymorphes. Une patiente a ete operee d'une de ses lesions et reste actuellement asymptomatique. Le caractere souvent multiple des cavernomes familiaux, le polymorphisme clinique et l'evolutivite imprevisible des lesions en font un diagnostic a evoquer devant toute symptomatologie neurologique. notamment epileptique. Une IRM cerebrale est indiquee chez ces patients. Un marqueur genetique reproductible pourrait, dans l'avenir. aider au diagnostic de cette pathologie a penetrance variable. Un traitement neurochirurgical doit etre discute selon le contexte clinique. l'echec du traitement medical et l'accessibilite des lesions.
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