Atteinte rénale au cours des cryoglobulinémies de type 1

Resume Une cryoglobulinemie est definie par la presence dans le sang d’immunoglobulines qui precipitent a une temperature inferieure a 37 °C et se redissolvent lors du rechauffement du serum. Les cryoglobulinemies de type 1 peuvent se compliquer d’une atteinte renale dans 20 a 40 % des cas. Les cryoglobulines de type 1 sont constituees d’une seule immunoglobuline monoclonale. Elles compliquent une hemopathie lymphoide B, maligne ou non, secretrice d’une Ig monoclonale. Une hemopathie maligne est objectivee dans pres de 60 % des cas. Dans les cas restants, le diagnostic retenu est celui d’une gammapathie monoclonale de signification renale. La presentation clinique et biologique, ainsi que les caracteristiques histologiques de la glomerulonephrite associee aux cryoglobulinemies monoclonales sont proches de celles des cryoglobulinemies mixtes. La decision de traiter les cryoglobulinemies satellites d’une hemopathie maligne B ne pose generalement pas de probleme. Le traitement vise alors la remission hematologique necessaire a la remission renale. La prise en charge des cas associes a une gammapathie monoclonale de signification renale est restee longtemps mal definie. Des recommandations internationales ont ete etablies et reposent sur la nature du clone. Le traitement des cryoglobulinemies monoclonales satellites d’un clone plasmocytaire (immunoglobulines G ou A) fait appel a des schemas bases sur le bortezomib en association avec le cyclophosphamide et la dexamethasone. En revanche, lorsque le clone est de nature lymphoplasmocytaire, associe a la presence d’une immunoglobuline M monoclonale, le traitement se rapproche de celui de la macroglobulinemie de Waldenstrom, base sur des schemas comportant du rituximab. L’evolution des cryoglobulinemies monoclonales est generalement favorable marquee par une stabilisation ou une amelioration des parametres renaux, parallele a la reponse hematologique.