Persistierende Transaminasenerhöhung und Hepatopathie nach schwerer Grunderkrankung im frühen Kindesalter: Sekundär sklerosierende Cholangitis kritisch kranker Patienten

Die sekundar sklerosierende Cholangitis kritisch kranker Patienten (SSC-CIP) ist eine seltene Erkrankung im intensivmedizinisch betreuten erwachsenen Patientengut und nahezu unbeschrieben im Kindesalter. Bei vormals lebergesunden Patienten kommt es im Rahmen einer schweren Grunderkrankung nach kritischer Hypoperfusion der Gefasplexus um die Gallenwege (z. B. aufgrund eines Schockereignisses bzw. im Rahmen einer Sepsis) zur biliaren Destruktion, die rasch progredient fortschreitet. Der diagnostische Goldstandard ist die ERC mit Moglichkeit der Intervention, gerade auch, da nichtinvasive Diagnostika (Sonographie, MRC) eine schlechte Sensitivitat bei sehr jungen Patienten aufweisen. Bei hochgradigem peripheren Gallenwegsverlust und biliarer Leberzirrhose ist die Lebertransplantation der einzige kurativ-therapeutische Ansatz. Die SSC-CIP ist eine vermutlich in Zukunft haufiger diagnostizierte Entitat, die bei kritisch kranken Kindern eine relevante Komplikation nach dem Uberleben der Grunderkrankung darstellt.