A propos d'un cas de myélome à IgD

Monsieur L., âge de 43 ans, est hospitalise pour asthenie et amaigrissement (perte de 20 kg en 5 mois) avec des lombalgies hautes recidivantes. L’interrogatoire retrouve une primo-infection tuberculeuse dans son enfance et une fracture du tibia suite a un accident. L’examen clinique ne retrouve aucun signe digestif. La tension arterielle est a 140/70 mm de Hg et le pouls a 110 par minute. L’auscultation montre des râles crepitants aux deux bases pulmonaires, sans toux ni epanchement pleural. L’imagerie a mis en evidence deux lacunes au niveau du crâne, une encoche de la tete femorale et un tassement vertebral de D6 a D10, respectant le mur posterieur. Une bandelette urinaire, a l’entree, a revele la presence de proteines. Le bilan biologique montre une anemie normochrome, normocytaire aregenerative : hemoglobine 74 g/L, VGM 90 fl, reticulocytes 20 g/L, plaquettes 226 g/L et une vitesse de sedimentation a 160 mm. Les resultats de l’ionogramme sanguin sont presentes dans le tableau 1. Une insuffisance renale severe est observee ainsi qu’une proteinurie a 3,9 g/24 heures. L’electrophorese des proteines a montre la presence de deux pics d’allure monoclonale, le premier dans la zone des b-globulines et le second dans la zone des g-globulines (figure 1A). L’immunofixation des proteines seriques avec un serum pentavalent (melange de cinq anticorps specifiques respectivement diriges contre les trois isotypes majeurs de chaines lourdes (a, g, m) et les deux isotypes de chaines legeres (k, l) a montre la presence de deux bandes etroites dans la piste des chaines legeres l (figure 1B). Au vu de ces resultats, nous avons suspecte la presence d’une IgD ou IgE et de chaines legeres l. Une deuxieme immunofixation a en effet montre la presence d’une composante monoclonale de type IgD l associee a des chaines legeres l (figure 2). La recherche d’une proteinurie de Bence Jones est positive mettant en evidence des chaines legeres libres de type l (figure 3). La recherche de cryoglobulines dans le serum est negative. Le diagnostic de myelome est evoque. Un myelogramme est pratique et a montre une tres importante infiltration de la moelle par des plasmocytes (95 %, N