Fréquence des auto-anticorps dans les syndromes myélodysplasiques avec et sans manifestations auto-immunes cliniques

Introduction Les syndromes myelodysplasiques (SMD) s’accompagnent de manifestations auto-immunes (MAI) cliniques dans 15 a 30 % des cas. Nous avons compare la frequence des anomalies immunologiques biologiques dans des SMD ayant ou non des MAI cliniques. Patients et methodes Cent cinquante-quatre patients (âge moyen 75 ans, sex-ratio H/F 1,28) avec SMD ou LMMC sans MAI clinique (groupe SMD sans MAI) suivis au CHU Avicenne ont eu un bilan prospectif comportant : AAN, anti-ECT, anti-ADN, ANCA, anticorps antiphospholipides, anticellules parietales, anti-muscles lisses, anti-LKM1 et CRP. Ce groupe a ete compare a 123 SMD ou LMMC avec MAI clinique issus d’un registre francais multicentrique (groupe SMD-MAI) (Mekinian et al., ASH 2014, resume n o  3254). Resultats Dans le groupe SMD sans MAI, le SMD etait : AR ( n  = 16), ARSI ( n  = 15), CRDM ( n  = 38), AREB1 ( n  = 20), AREB 2 ( n  = 14), AREB-t ( n  = 2), SMD avec del 5q ( n  = 12), thrombopenie refractaire ( n  = 4) et LMMC ( n  = 33) : LMMC-MD ( n  = 21) et LMMC-MP ( n  = 12). Selon l’IPSS, les SMD etaient de faible risque ( n  = 51), risque intermediaire 1 ( n  = 54), risque intermediaire 2 ( n  = 21) et haut risque ( n  = 7). Dans le groupe sans MAI, un auto-anticorps (AAc) etait trouve dans 81 cas (53 %) : AAN (> 1/160)( n  = 30,20 %), titre a 221 ± 276, sans specificite (96 %) ; anticorps antiphospholipides ( n  = 34, 22 %) dont 97 % d’ACL IgG ; ANCA ( n  = 14, 9 %), cytoplasmique ( n  = 7, 50 %) et perinucleaire ( n  = 7, 50 %) sans specificite ( n  = 10, 71 %) ; facteurs rhumatoides ( n  = 19,12 %), anti-peptides citrullines ( n  = 5, 3 %) et anticorps anti-tissus ( n  = 20,13 %) dont antimuscles lisses ( n  = 18, 90 %). Par rapport au groupe SMD avec MAI ( n  = 123), les patients sans MAI etaient plus âges(75 vs 70 ans) ( p  = 0,0009), avec un score IPSS moins eleve (0,60 vs 0,93) ( p  = 0,01), une CRP moins elevee (6,24 vs 72,8 mg/L) ( p  = 8 10-15), un titre moyen des AAN moins eleve (> 1/160) (222 vs 556) ( p  = 0,01) sans difference sur la frequence (20 % vs 23 %) ( p  = 0,50). Il n’y avait pas non plus de differences significatives sur la frequence des autres AAc entre les deux groupes. Par rapport aux SMD (autres que les LMMC) sans MAI, les LMMC sans MAI avaient plus souvent des AAc (66 % vs 48 %) ( p  = 0,05), plus d’anticorps du SAPL (36 % vs 19 %)( p  = 0,03) et plus d’ANCA (24 % vs 5 %) ( p  = 0,002). Il n’y avait pas de differences significatives sur la frequence des autres AAc entre les deux groupes. Conclusion Dans les SMD, la moitie des patients presentent au moins un AAc le plus souvent sans specificite. Par rapport a une population temoin de meme âge, la frequence du FR et des AAN est plus importante dans les SMD [1] . La frequence des AAc est similaire dans les SMD qu’il y ait ou non une MAI clinique mais est superieure dans les LMMC. La signification de ces auto-anticorps reste a determiner, en particulier s’il s’agit d’un signe du dereglement immunitaire au cours des SMD ou s’ils pourraient etre associes a un risque de developper une manifestation auto-immune clinique.