Vascularite gynécologique révélant une maladie de Horton à BAT négative : intérêt du PET-TDM

Introduction Les vascularites gynecologiques sont rares. Le plus souvent, il s’agit d’une decouverte histologique fortuite a l’occasion d’une hysterectomie effectuee pour une lesion associee (myome, kyste annexiel, neoplasie). Il s’agit le plus souvent d’une vascularite gynecologique isolee. Cependant, des lesions de vascularite gynecologique peuvent parfois s’inscrire dans le cadre d’une vascularite systemique, en particulier une maladie de Horton. Nous rapportons le cas d’une patiente exploree pour une alteration de l’etat general avec syndrome inflammatoire persistant et masse annexielle chez qui la mise en evidence de lesions de vascularite gynecologique conduira au diagnostic de maladie de Horton. Observation Une femme de 67 ans consultait pour une alteration de l’etat general avec un amaigrissement de 12 kg en environ 6 mois. Elle decrivait egalement quelques douleurs scapulaires predominant nettement a gauche, d’horaire mixte, avec des radiographies retrouvant une ascension de la tete femorale gauche en lien avec une rupture partielle de la coiffe des rotateurs. Elle ne presentait aucun symptome usuel d’arterite temporale et l’examen vasculaire etait normal. La biologie retrouvait un syndrome inflammatoire avec une CRP a 61 mg/L, une anemie inflammatoire a 10,8 g/dL. La tomodensitometrie thoraco-abdomino-pelvienne mettait en evidence une volumineuse masse kystique ovarienne droite. Il n’y avait pas de stigmate d’aortite, y compris apres relecture orientee. Une ovariectomie bilaterale est realisee sous cœlioscopie. L’analyse anatomopathologique montrait d’une part un cystadenome sereux benin mais surtout la presence de lesions d’angeite granulomateuse epithelioide et gigantocellulaire non necrosante des vaisseaux de moyen calibre des mesosalpynx. Le syndrome inflammatoire persistait apres la chirurgie. La patiente decrivait de minimes douleurs de la racine des cuisses, sans retentissement fonctionnel. La biopsie d’artere temporale retrouvait des lesions d’arteriosclerose, et une fibrose parietale segmentaire d’allure cicatricielle, de signification incertaine. Le PET-TDM mis en evidence un hypermetabolisme abarticulaire rhizomelique bilateral et une atteinte vasculaire aorto-arterielle etendue, signant le diagnostic de maladie de Horton. Discussion La decouverte d’une vascularite gynecologique est un phenomene rare et quasiment constamment fortuit (0,15 % des hysterectomies/annexectomies toutes causes), les hysterectomies ou annexectomies etant realisees dans la majorite des cas pour d’autres raisons. Dans l’immense majorite des cas il s’agit d’une vascularite localisee, sans evolution vers une forme systemique. Il s’agit alors le plus souvent de lesions de vascularite non granulomateuse, monofocale, en particulier du col uterin. Plus rarement l’atteinte des arteres genitales s’inscrit dans le cadre d’une vascularite systemique. Les patientes sont alors plus âgees, et presentent generalement des signes generaux et/ou un syndrome inflammatoire biologique, comme notre patiente. Sur le plan histologique les lesions sont plus souvent diffuses, touchant l’uterus et/ou les autres organes (trompes, ovaires, parametres). La maladie de Horton est de loin la vascularite systemique la plus souvent en cause. Dans la majorite des cas les patients presentent des signes d’arterite et/ou une pseudopolyarthrite rhizomelique. Conclusion Notre observation illustre un mode de decouverte peu commun de la maladie de Horton, qui merite d’etre connu. Le recours au PET-TDM a permis d’affirmer formellement le diagnostic, malgre la pauvrete du tableau clinique et la negativite de la biopsie d’artere temporale. La decouverte de lesions de vascularite gynecologique est le plus souvent en rapport avec des lesions limitees mais chaque cas doit faire l’objet d’une confrontation anatomo-clinique et biologique et d’un suivi simple de quelques mois afin d’eliminer une vascularite systemique.