사행성 혈관종의 Dermoscopy 소견과 치료

사행성 혈관종은 표층의 모세혈관을 침범하는 드문 후천성 혈관질환으로 적색 또는 자색의 반점들이 나선양 또는 망상의 형태를 보이며 주로 젊은 여성의 하지나 둔부에 호발하는 것으로 알려져 있다. 조직학적으로는 상부진피에 구불구불하고 확장된 모세혈관이 특징이며 치료는 여러 종류의 laser가 시도되었으나 Pulsed-dye laser (PDL)가 효과적이라는 보고가 많다1. 10세 여자 환자가 2년전 좌측 다리에 발생한 망상형 반점과 융합하는 반을 주소로 내원하였다. 자각증상은 없었으며 외상 등의 과거력이나 가족력상 특이 사항은 없었다. 피부 소견 상 반점은 종아리 및 발에 처음 발생하였고 그 후 허벅지에도 반점이 발생하였으며 일부는 융합하여 반을 형성 하였다(Fig. 1A). Dermoscopy 소견상 경계가 분명하고 둥글고 길쭉한 모양의 수많은 lagoon이 관찰되었다(Fig. 1C). 조직검사 소견상 유두진피에 혈관이 증식하고 확장된 소견이 관찰되며 내피세포의 부종이나 유리질화는 관찰되지 않았다. 또한 염증소견이나 혈관 외 유출, 혈색소의 침착도 관찰되지 않았다(Fig. 2). 환자의 피부 소견과 dermoscopy 소견, 병리조직학적 소견을 바탕으로 사행성 혈관종으로 진단하고 595 nm PDL laser (V. beam, Candela Corporation, Boston, U.S.A)를 시행하였다. 1회의 레이저 치료 이후 처음보다 눈에 띄게 병변의 호전이 관찰되었다(Fig. 1B). 사행성 혈관종은 주로 비대칭적으로 하지나 둔부에 호발하며 손, 발바닥이나 점막은 침범하지 않는다2,3. 여러가지 형태로 나타날 수 있으나 나선양 또는 망상의 형태, Blaschko선을 따라 발생한 경우 등이 보고되고 있다4. 병인에 대해서는 아직 명확하게 밝혀진 바가 없다. 여성에서 호발하고 10대에서 잘 발생한다는 점, 임신 때 급격히 진행한다는 점 등은 에스트로겐과 연관이 있을 가능성을 간접적으로 시사하나, Erkek 등2이 보고한 증례에서는 혈액 검사상 정상 성호르몬 수치를 보였고 면역 조직화학적 검사에서 에스트로겐과 프로게스트로겐 수용체가 발견되지 않았다. Erbagci 등3은 장시간 낮은 온도에 노출된 후 발생한 사행성 혈관종에 대하여 보고하며 추위에 의한 혈관의 비정상적인 반응을 병인으로 제시한 바 있다. 임상적으로는 적색 또는 자색의 반점이나 반이 나타난다는 점에서 화염상 모반과 유사하나 화염상 모반은 선천적으로 발생하며 시간이 지날수록 색이 진해지고 조직학적으로 혈관의 확장소견은 관찰되나 혈관증식 소견은 관찰되지 않는 점으로 감별이 가능하다. 만성 색소성 자반병은 주로 양 하지에 대칭적으로 발생하며 조직학적으로 혈관확장 외에 혈관 내피 세포 부종과 유리질화, 혈관 주위 림프구 침윤을 등을 보인다는 점에서 감별이 가능하다. 사행성 혈관종은 확장된 모세혈관들이 유두 진피에 고립적으로 혹은 무리를 지어 관찰되며, 표피변화나 색소 침착, 적혈구의 혈관외 유출 등의 소견은 관찰되지 않는다4. 본 증례에서도 이와 같은 조직학적 소견을 관찰할 수 있었다(Fig. 2). Dermoscopy도 감별진단에 도움이 되는데 혈관종이나 혈관각화종에서 관찰되는 red lagoon은 유두 진피의 혈관 증식과 확장으로 인하여 발생한다1. 최근에는 사행성 혈관종에도 경계가 비교적 분명한 붉은 색의 수많은 lagoon들이 관찰됨이 보고되었고1 본 증례에서도 이와 동일한 dermoscopy 소견이 관찰되었다(Fig. 1C). 알레르기 자반증이나노인성 자반증 등의 자색반성 질환에서는 경계가 모호한 홍반성 반이 관찰되며 red lagoon은 관찰되지 않는 것으로 보고되었다5. 따라서 red lagoon의 유무가 자반병과의 감별 진단에 도움이 될 수 있을 것이라고 생각한다. 확장된 혈관이 피부의 표층이 아니라 더 깊은 층에 위치하고 있다면 lagoon은 붉은 색이 아니라 더 어둡고 푸른 색을 띄고 있을 것이다. 붉은 색의 수많은 lagoon은 증식하고 확장된 혈관이 표층에 존재한다는 것을 간접적으로 시사하며, 조직검사를 통해 이를 확진했다. 치료는 색소레이저(pulsed dye laser)가 효과적이라고 알려져 있으며 본 증례에서도 1회의 레이저 치료로도 눈에 띄게 병변의 호전이 관찰되었다 (Fig. 1B). 그 후로도 한달마다 주기적으로 레이저 치료하며 경과관찰 중이다. 본 증례는 임상소견과 조직소견 뿐만 아니라 dermoscopy의 도움을 받아 사행성 혈관종을 진단할 수 있었으며 불필요한 자반증에 대한 검사를 피할 수 있었다. 또한 Dermoscopy는 사행성 혈관종의 진단과 확장된 혈관들의 위치를 감별하는데 도움이 되었고 레이저가 매우 효과적일 것임을 예측하는데 도움이 되었다. 국내에서는 사행성 혈관종에 대하여 5예가 보고되었으나 레이저에 대한 반응이나 진단에 dermoscopy를 이용한 예는 아직 보고된 바 없고 환자가 내원하지 않거나 경과관찰하며 지켜 보았다. 이에 저자들은 드문 후천성 혈관질환인 사행성 혈관종을 진단하는데 dermoscopy를 이용하고 색소레이저에 대하여 좋은 반응을 보인 다음 증례를 흥미롭게 생각하여 보고하는 바이다.