SFP P-004 - La non compaction isolée du ventricule gauche: A propos de 7 enfants suivis au CHU de REIMS

Objectif Description des criteres epidemiologiques, cliniques, echographiques et evolutifs de patients pediatriques suivis pour non compaction isolee du ventricule gauche(NCIVG) au CHU de Reims entre 1998 et 2008. Materiel et Methodes Etude retrospective portant sur 7 enfants âges de 1j a 7ans lors du diagnostic et suivis pendant une periode moyenne de 6 ans. Les criteres echocardiographiques d’Oeschlin ont ete utilises pour confirmer le diagnostic de NCIVG. Resultats Cinq patients (71%) ont ete diagnostiques avant l’âge d’1 an, dont 4 (57%) en periode neonatale. on note un fort pourcentage de sexe feminin(85%). 2 patients(28%) ont presente d’emblee une dysfonction systolique severe (FR Conclusion La NCIVG est une cardiomyopathie congenitale rare avec un tableau clinique heterogene. Le pronostic n’est pas forcement fatal et semble meme excellent dans les formes neonatales apres une periode de suivi d’environ sept ans.