Une camptocormie avec atteinte trigéminale : la myosite à anti-Ku

Introduction Nous rapportons le cas d’une myosite inflammatoire avec anticorps anti-Ku s’exprimant par une camptocormie. Il existait une atteinte neurologique associee aux anti-Ku tres rarement decrite : l’atteinte trigeminale. Observation Une femme de 69 ans presente depuis 2 ans des paresthesies peribuccales. Ces paresthesies ont debute dans la face interne des joues et au niveau lingual, puis elle a developpe une sensation de dents longues. Les paresthesies se sont ensuite etendues progressivement vers la levre superieure, puis les joues. Depuis un an, elle presente egalement un phenomene de Raynaud des mains, touchant les pouces. Depuis un mois, apparait progressivement une camptocormie. L’examen clinique retrouve des dysesthesies dans le territoire du trijumeau V2 et V3, ainsi qu’une camptocormie reductible. Le reste de l’examen est sans particularite. On ne retrouve pas de syndrome sec, pas de sclerose cutanee, pas de telangiectasie. Il n’y a pas de troubles de la deglutition. Sur le plan biologique, il existe des CPK augmentes a 250 (N  Discussion Les anticorps anti-Ku sont rares et peuvent s’observer dans diverses maladies auto-immunes ou dans le cadre d’une myopathie inflammatoire, souvent alors dans le cadre d’un syndrome de chevauchement. La sur-expression de HLA classe 1 etait majoritairement retrouvee. Concernant l’atteinte trigeminale, elle est rapportee dans 5 observations avec des anti-Ku positifs mais seulement dans 1 cas de myosite avec anti-Ku. L’atteinte trigeminale a precede la myosite dans notre cas. Deux cas d’anti-Ku avec atteinte du nerf facial sont retrouves dans les publications, dont un cas associe avec l’atteinte trigeminale. La camptocormie avec anti-Ku est peu decrite dans la litterature : 5 sur 11 patients dans l’etude Rigoulet et al. ont une atteinte axiale, et 1 cas est rapporte par Zenone et al. Le syndrome de Raynaud est retrouve dans plus de la moitie des patients ayant des anticorps anti-Ku. Conclusion La myosite a anti-Ku est une entite distincte pouvant se manifester par une atteinte neurologique specifique : l’atteinte trigeminale, qui peut preceder l’atteinte musculaire. L’atteinte axiale, se manifestant par la camptocormie, parait une atteinte preferentielle de la myosite a anti-Ku. La myosite anti-Ku surexprime HLA de classe 1.