Quand la vue sème le trouble

Introduction La maladie de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) est une pathologie auto-immune rare affectant les yeux, les oreilles, les meninges et la peau. La cible semble etre les antigenes associes aux melanocytes. Observation 1161054 Mme S.R., 37 ans, a presente six episodes spontanement resolutifs de troubles de l’equilibre, de faiblesse du membre inferieur droit ou d’urgences mictionnelles entre mars 2012 et septembre 2013. En decembre, elle avait une paraparesie avec paresthesies de la main droite. Le bilan biologique etait normal. L’IRM cerebrale revelait plusieurs hypersignaux periventriculaires et un du pedoncule cerebelleux moyen gauche. L’IRM medullaire etait normale. Elle a recu de la methylprednisolone puis de l’interferon. En aout 2014, elle rapporta un scotome de l’œil gauche indolore avec acuite visuelle a 1/10. Le fond d’œil revelait des decollements bilateraux sereux retiniens de la macula. L’angiographie au vert d’indocyanine montrait de multiples « pin-points » au niveau de l’epithelium pigmentaire retinien. Le diagnostic de VKH fut evoque. L’examen neurologique retrouvait des signes pyramidaux et cerebelleux sans atteinte ORL, ni cutanee. La ponction lombaire objectivait 46 elements (cellules mononuclees) et des bandes oligoclonales. L’IRM cerebrale etait stable, la medullaire revelait plusieurs hypersignaux cervicaux. La patiente etait HLA DRB1*04-05. Elle fut traitee par methylprednisolone puis relais per os, l’interferon a ete stoppe. Sa mere avait un VKH. Discussion L’histoire de la maladie, la presence de bandes oligoclonales, l’atteinte medullaire plaident en faveur d’une sclerose en plaques associee a un VKH et non pour un VKH seul. Le role de l’interferon beta dans la survenue du VKH semble exclu, seul l’interferon alpha en induit. Sous corticoides les decollements sereux retiniens disparurent et l’acuite visuelle se normalisa. Un traitement par dimethyl fumarate fut instaure. Conclusion L’association VKH–sclerose en plaques est rapportee dans la litterature sans que les mecanismes ne soient connus.