Traitement des glomérulonéphrites à dépôts monotypiques associées aux lymphomes indolents par l’association rituximab – cyclophosphamide – dexaméthasone (RCD)
2014
Introduction Du fait de leur rarete et de leur heterogeneite histologique, le traitement des glomerulonephrites a depots monotypiques (GNmIg) associees aux lymphomes indolents (iLNH) demeure mal codifie. Patients et methodes Etude retrospective evaluant l’efficacite et la tolerance d’un schema de type RCD dans les GNmIG associees a des iLNH. Resultats Quatorze patients (F/H 9/5 ; âge 69 ± 8 ans) ont ete inclus : cryoglobulinemie ( n = 5), GNMP ( n = 3), GEM ( n = 3), amylose ( n = 2), Randall ( n = 1). Les depots etaient composes d’IgG (K n = 6, L n = 1), d’IgM (K n = 5, L n = 1) ou de chaine legere L isolee. Quatre patients presentaient une infiltration renale par le clone B, et 4 des croissants extracapillaires. 11 patients avaient un syndrome nephrotique au diagnostic, 11 une hematurie, 6 une hypertension nouvelle ou desequilibree. L’hemopathie sous-jacente etait une LLC ( n = 5), un lymphome lymphoplasmocytaire ( n = 5), une lymphocytose B monoclonale ( n = 3) ou un lymphome de la zone marginale ( n = 1). Le diagnostic de l’atteinte renale precedait le diagnostic de l’hemopathie chez 8 individus. Apres un suivi de 18 ± 4 mois, les taux de reponse hematologique etaient de 69 (RC) et 23 % (RP). Les taux de reponse renale etaient de 64 (RC) et 21 % (RP). Une patiente est decedee a M3 d’amylose cardiaque refractaire. Six patients ont recu une corticotherapie orale continue supplementaire jusqu’a M4-6. Deux patients ont presente une rechute renale (M8 et M14), precedee d’une rechute hematologique. Trois patients ont presente une pneumopathie a pneumocoque non grave en l’absence de prophylaxie par amoxicilline. Discussion et conclusion Comme dans les autres manifestations auto-immunes associees aux lymphomes indolents, le schema RCD semble etre le traitement de choix dans les GNmIg. Les places respectives d’une monotherapie par R ou d’une combinaison RCD doivent etre precisees.
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