Neuf ans de sommeil révélant un syndrome de Kleine-Levin !

Introduction Le syndrome de Kleine-Levin (SKL) est une pathologie rare (1 a 5 cas par million d’habitants) atteignant preferentiellement l’homme (2/3 des cas) a l’adolescence. Ce syndrome est caracterise par des episodes recurrents d’hypersomnie (14 a 20 h de sommeil par jour), d’apathie, de derealisation associees a des troubles des fonctions cognitives ou du comportement (hyperphagie, hypersexualite…) et des troubles psychiatriques. Observation Un homme de 29 ans sans antecedent consultait en medecine interne pour des episodes recurrents inexpliques d’asthenie intense avec hypersomnie. Il decrivait 4 episodes d’hypersomnies d’une dizaine de jours avec un intervalle libre de 2 a 5 ans entre les episodes. La premiere crise etait survenue a l’âge de 20 ans. Il ne prenait aucun traitement ni drogue. Il existait un facteur declenchant a chaque episode (prise d’alcool, privation de sommeil, surmenage professionnel). Chaque episode associait hypersomnie (20 a 23 h/j), derealisation (impression de mort, trouble de la perception thermique), sensation d’ivresse et apathie. Il existait des troubles cognitifs a type de ralentissement psychomoteur, de difficulte de comprehension, de concentration, et une amnesie partielle des faits recents. Il presentait egalement des troubles psychiatriques : anxiete, impressions de « deja-vus », hallucinations visuelles et auditives et une perception de presence associes a des troubles du comportement (irritabilite, agressivite). Il a presente une hyperphagie lors de trois des quatre episodes, avec a l’inverse une anorexie et un amaigrissement au premier episode. Chaque episode etait suivi d’une asthenie et de sensation d’ivresse pouvant durer plusieurs semaines. Il ne persistait aucun trouble en dehors des episodes. Un TDM cerebral et un electroencephalogramme (EEG) realise au cours de l’une des crises etaient sans particularite. L’IRM encephalique, l’EEG, la ponction lombaire et la biologie realises en dehors des episodes etaient normaux. L’histoire clinique et la normalite du bilan permettaient d’evoquer le diagnostic de SKL, 9 ans apres la crise initiale. Discussion Le SKL est une pathologie dont les mecanismes physiopathologiques sont mal connus. L’entree dans la maladie se fait classiquement a l’adolescence, mais il existe des formes de debut infantile ou a l’âge adulte. Les crises sont frequemment declenchees par une infection, une privation de sommeil ou une alcoolisation aigue. Les criteres diagnostic de la classification internationale des troubles du sommeil (American Academy of Sleep Medicine) associent une hypersomnie recurrente avec des troubles comportementaux, cognitifs, une hyperphagie et une hypersexualite. Les examens complementaires (biologie, imagerie cerebrale, EEG) sont normaux pendant et hors des crises, en dehors de frequentes anomalies aspecifiques de l’EEG realise en crise. L’imagerie fonctionnelle objective une hypoperfusion thalamo-hypothalamique, frontale et cingulaire. Les diagnostics differentiels d’ordre neurologique (epilepsie, encephalites…) ou psychiatriques sont exclus devant la normalite des explorations. La prise en charge repose sur l’eviction des facteurs declenchant, les thymoregulateurs (lithium) en cas de recurrence frequente et les psychostimulants (amantadine) en cas de crise, avec une efficacite modeste. L’evolution naturelle tend vers des episodes moins frequents et de duree moins longue, avec une guerison spontanee apres la troisieme decade. L’abstention therapeutique est souvent de mise. Conclusion Le syndrome de Kleine-Levin est une cause rare d’asthenie et d’hypersomnie repetees susceptibles d’etre vu en consultation de medecine interne. L’interrogatoire precis, la presence de troubles neuropsychiatriques lors des episodes et la normalite du bilan doivent faire evoquer ce diagnostic.