Exophtalmie bilatérale pseudo-tumorale révélant un syndrome hyper-IgG4 orbitaire

Resume Introduction Le syndrome hyper-IgG4 orbitaire est une cause rare d’exophtalmie bilaterale. Il doit toujours etre evoque, apres avoir elimine le lymphome orbitaire. Etude de cas Nous rapportons le cas d’une exophtalmie bilaterale evoluant depuis 4 ans chez un patient de 34 ans. L’IRM orbitaire a montre un processus infiltrant s’etendant a la graisse orbitaire, aux muscles oculomoteurs et aux glandes lacrymales. La biopsie de la glande lacrymale, avec etude en immunohistochimie, a montre un infiltrat lymphoplasmocytaire riche en IgG4 et une fibrose. Le diagnostic de syndrome d’hyper-IgG4 orbitaire a ete pose. Le patient a bien repondu a une corticotherapie generale. Discussion Le syndrome hyper-IgG4 orbitaire se manifeste le plus souvent par une exophtalmie bilaterale pseudo-tumorale. Les taux d’IgG4 eleves ne sont ni sensibles ni specifiques. La biopsie avec etude en immunohistochimie est la cle du diagnostic. La corticotherapie generale est le traitement de reference, mais des recurrences peuvent survenir.