La tumeur de Sertoli-Leydig ovarienne : une tumeur qui peut être piégeuse

Resume Nous rapportons un cas chez une adolescente de 15 ans presentant une amenorrhee primaire et des signes d’hypervirilisation. Le bilan retrouvait une masse ovarienne heterogene de 16 cm de grand axe. La testosteronemie et l’alpha-fœto proteine etaient augmentees. Macroscopiquement la tumeur etait solido-kystique, multiloculaire avec un contenu sereux et mucineux. En histologie, il existait une zone solide riche en cellules de Sertoli organisees en cordons et tubules entre lesquelles s’insinuaient des cellules de Leydig et une zone kystique contenant des formations glandulaires revetues d’un epithelium intestinal muco-secretant. En peripherie de cette zone on observait des cellules de Sertoli et le stroma etait oedemateux. En immuno-histochimie, les cellules de Sertoli et de Leydig exprimaient, entre autre, l’inhibine et les structures glandulaires exprimaient les cytokeratines 7 et 20. Le diagnostic de tumeur de Sertoli-Leydig de differentiation intermediaire avec contingent heterologue a ete pose. Il s’agit d’une tumeur rare, representant moins de 0,5 % de l’ensemble des tumeurs ovariennes. Les formes bien differenciees sont peu frequentes. Dans un tiers des cas, elles s’expriment cliniquement par une hypervirilisation, l’imagerie servira a orienter le diagnostic et a faire surtout le bilan d’extension. Il existe plusieurs sous formes histologiques caracterisees par la presence de structures retiformes ou de contingents heterologues. Il n’existe pas d’immuno-histochimie specifique, cette technique permettant d’orienter le diagnostic et d’eliminer des hypotheses. La prise en charge n’est pas codifiee, chaque centre ayant ses propres pratiques. Il s’agit d’une tumeur relativement de bon pronostic du fait du diagnostic precoce avec une lesion encore limitee a l’ovaire.