Atteintes cutanées au cours du syndrome catastrophique des antiphospholipides : série de 65 patients

Introduction Le syndrome catastrophique des anti-phospholipides (CAPS) est une complication rare et severe du syndrome des anti-phospholipides (SAPL), et est caracterise par de multiples thromboses predominant dans les petits vaisseaux et pouvant mener a une defaillance multi-viscerale. L’objectif de notre etude etait de preciser la semiologie clinique des atteintes cutanees qui sont peu decrites dans la litterature, leur presentation histologique, ainsi que leur pronostic. Patients et methodes Etude retrospective a partir de la base francaise SAPL-Lupus (coordination centres Cochin et Lille). Les criteres d’inclusion etaient d’avoir presente au moins un episode de CAPS (criteres de Sydney) avec atteinte cutanee specifique. Resultats Parmi 120 patients ayant presente un CAPS, nous avons inclus 65 patients (dont 43 femmes, 66 %) avec une atteinte cutanee. L’âge moyen au diagnostic du CAPS etait 43 ans ± 16. Le SAPL etait primaire chez 32 (49 %) patients et le CAPS etait inaugural chez 21 (35 %) patients. Durant l’episode de CAPS, les principales lesions cutanees etaient : un livedo racemosa ou une eruption livedoide d’apparition ou d’aggravation recente (n = 29, 45 %), des ulcerations ± necrotiques (n = 27, 42 %), un aspect d’œdeme inflammatoire distal (des mains, pieds ou du visage) (n = 15, 23 %) et/ou du purpura (n = 9, 14 %). La localisation des lesions etait precisee pour 43 patients et predominait alors aux membres inferieurs (n = 19, 44 %), membres superieurs (n = 18, 42 %), oreilles (n = 13, 30 %) et/ou face (n = 3, 7 %). Dix-neuf patients (29 %) presentaient des hemorragies sous-ungueales en flammeches. L’atteinte de l’oreille etait significativement plus frequente en cas de CAPS survenant au cours de la grossesse (8/16 (50 %) versus 5/49 (10 %) en l’absence de grossesse, p  Conclusion L’atteinte de la peau concerne la moitie des patients au cours du CAPS. Les lesions les plus frequentes comportaient l’aggravation ou l’apparition d’un livedo, des ulcerations ± necrotiques, des hemorragies en flammeches, du purpura, mais aussi un aspect d’œdeme inflammatoire distal avec des lesions erythemateuses, chaudes et douloureuses des paumes, plantes et/ou oreilles. L’apparition de telles lesions doit faire penser au diagnostic de CAPS dans un contexte evocateur.