Cholangite sclérosante primitive

Les cholangites sclerosantes sont caracterisees par une atteinte inflammatoire et fibrosante des voies biliaires intra- et/ou extrahepatiques. La cholangite sclerosante peut etre soit primitive, c’est-a-dire de mecanisme inconnu, mais probablement dysimmunitaire et alors souvent associee a une colite inflammatoire, soit secondaire a une cause etablie de lesion biliaire. Beaucoup d’aspects de la cholangite sclerosante primitive (CSP) restent mal connus. Le mode de presentation est tres polymorphe et il existe de nombreuses formes cliniques si bien qu’une CSP doit etre evoquee devant toute maladie du foie de cause indeterminee. Le diagnostic repose essentiellement sur les techniques d’imagerie des voies biliaires (cholangio-IRM) montrant des stenoses habituellement multiples. La CSP realise une maladie cholestatique chronique d’evolution tres variable mais potentiellement grave. Les deux risques principaux sont la constitution d’une cirrhose biliaire secondaire et la survenue d’un cholangiocarcinome de diagnostic precoce tres difficile. En outre, en cas de colite inflammatoire associee, il existe un risque eleve de cancer du colon justifiant une surveillance particuliere. Le seul traitement d’efficacite etablie est la transplantation hepatique qui est indiquee dans les formes tres evoluees. Le benefice du traitement par l’acide ursodesoxycholique (a une posologie de 15 a 20 mg/kg/j) est debattu. L’adjonction de corticoides est indiquee lorsqu’une composante auto-immune est clairement identifiee. Le traitement endoscopique (dilatation) est reserve aux stenoses symptomatiques et serrees des voies biliaires extrahepatiques. Aucune strategie de surveillance n’a ete clairement validee en raison notamment de la difficulte du diagnostic precoce du cholangiocarcinome. Une surveillance clinique et biologique semestrielle et morphologique annuelle est neanmoins recommandee.