Las otras demencias: neuropatología de las demencias distintas a la enfermedad de Alzheimer

La enfermedad de Alzheimer (EA) es una de las causas mas frecuentes de demencia, pero un diagnostico definitivo requiere una verificacion neuropatologica, puesto que existen otras enfermedades neurodegenerativas que pueden manifestarse con un sindrome demencial progresivo. Algunos de estos trastornos se solapan con la EA tanto clinica como patologicamente, mientras que otros presentan cuadros clinicos y patologicos bien diferenciados. La demencia vascular y la demencia con cuerpos de Lewy son las que mas se solapan con la EA. Todavia resulta controvertido como se pueden clasificar las patologias distintas a la EA y su relacion con el sindrome demencial que manifiestan. La mas llamativa es la demencia frontotemporal, cuyo nombre refleja un sindrome clinico, pero que puede presentar una gran heterogeneidad patologicamente. Entre ellas se incluyen la enfermedad de Pick, la demencia sin histopatologia especifica, la demencia con esclerosis lateral amiotrofica y la degeneracion corticobasal. Esta ultima puede resultar dificil de distinguir de la paralisis supranuclear progresiva, especialmente cuando esta ultima carece de la distintiva paralisis de la mirada. Finalmente, la enfermedad de Creutzfeldt­Jakob (ECJ) puede confundirse con la EA cuando los sintomas progresan a un ritmo atipicamente lento. Recientemente, una nueva variante de la ECJ, que se ha vinculado a la encefalopatia espongiforme bovina (?enfermedad de las vacas locas?), ha llamado la atencion sobre estos trastornos relacionados con las enfermedades causadas por priones. En este articulo revisaremos los criterios neuropatologicos para el diagnostico de estas demencias distintas a la EA.