Dermatose péri-anale papulo-nodulaire au cours d'une maladie de Hirschsprung

Introduction. Les phenomenes de macerations secondaires a l'incontinence anale et/ou urinaire sont a l'origine de dermatoses pseudo-verruqueuses perineales ou peristomales. La dermatose perianale papulo-nodulaire rencontree chez l'enfant au decours de la chirurgie de la maladie de Hirschsprung en est un exemple. Observation. Un enfant de sexe masculin, âge de 28 mois, atteint d'une maladie de Hirschsprung rectosigmoidienne, a eu dans les suites d'une anastomose colo-anale une diarrhee chronique rapidement compliquee d'une dermite du siege. La resistance de cet erytheme fessier aux traitements locaux et l'apparition de papulonodules pseudo-condylomateux ont conduit a pratiquer un bilan, qui, negatif, a permis d'eliminer une etiologie infectieuse, carentielle ou tumorale. La biopsie cutanee montrait une hyperplasie epidermique benigne. L'evolution spontanement favorable en quelques semaines alors que la diarrhee avait disparu et que les couches etaient supprimees a confirme le diagnostic de dermatose perianale papulo-nodulaire au decours du traitement chirurgical de la maladie de Hirschsprung. Commentaires. Cette dermite fessiere est proche semiologiquement de la dermite de Sevestre et Jacquet et du granulome gluteal infantile et s'assimile, sur le plan physiopathogenique, aux dermatoses pseudo-verruqueuses perineales ou peristomales rencontrees chez les malades incontinents ou porteurs de stomies. Son diagnostic doit etre clinique sur les circonstances de survenue, la topographie peri-orificielle et l'aspect pseudo-tumoral des lesions. Son traitement repose - si possible - sur la suppression des facteurs de maceration et d'occlusion.