Cardiomyopathie hypertrophique dans le cadre d'une maladie de freidreich : A propos de deux cas

L'ataxie de Freidreich est la plus frequente des ataxie, de debut precoce, de transmission autosomique recessive, elle s'associe dans 34 a 77% des cas a une cardiomyopathie hypertrophique (CMH). Le propos de cet article est de decrire l'atteinte cardiaque de deux sujets atteints de la maladie de Freidreich. La premiere observation concerne un homme âge de 34 ans, grabataire, avec hypotonie musculaire franche et une areflexie osteotendineuse des membres inferieurs, avec a la radiographie du thorax une silhouette cardiaque deformee par la cytoscoliose, a l'electrocardiogramme des extrasystoles auriculaires et a l'echocardiographie un aspect de cardiomyopathie hypertrophique concentrique avec alteration des fonctions systoliques et diastoliques. La deuxieme observation est celle d'une fille âgee de 12 ans, qui a un syndrome cerebelleux modere, avec a la radiographie de thorax, un arc inferieur gauche convexe et une cyphoscoliose, a l'electrocardiogramme des troubles de la repolarisation en inferieur et en lateral et a l'echocardiographie une cardiomyopathie hypertrophique obstructive.