Syndrome de fuite capillaire idiopathique et formes secondaires : une revue systématique de la littérature

Resume Propos Le syndrome de fuite capillaire (SFC) est un syndrome rare caracterise par la survenue d’œdemes avec hypotension arterielle, hemoconcentration et hypoalbuminemie paradoxale. Le SFC peut etre idiopathique (syndrome de Clarkson) ou secondaire a de nombreuses pathologies et traitements. Cette recherche systematique de la litterature precise les caracteristiques cliniques et biologiques, les etiologies, la physiopathologie et les traitements proposes au cours du SFC. Methodes Nous avons realise une revue systematique de la litterature (base Medline) afin d’identifier les articles relatifs au SFC publies jusqu’en fevrier 2014. La selection des references pertinentes a ete realisee independamment par 2 auteurs. Resultats Les formes secondaires de SFC sont principalement associees aux hemopathies malignes, aux infections (en particulier virales), ainsi qu’a certains medicaments (chimiotherapie et facteurs de croissance leucocytaire). Le diagnostic de SFC idiopathique est evoque en l’absence de circonstance favorisante, et ce d’autant plus qu’il existe une immunoglobuline monoclonale dans la majorite des cas, devant le caractere recidivant des crises, l’absence d’atteinte pulmonaire initiale, et le respect de la conscience malgre une pression arterielle effondree. Le traitement comporte si possible l’eviction du facteur declenchant et surtout des mesures reanimatoires symptomatiques (remplissage prudent et amines vasoactives). Les immunoglobulines intraveineuses sont utilisees en prevention des recidives au cours du SFC idiopathique. Le pronostic du SFC est severe quelle qu’en soit la cause. Conclusion Des progres dans la connaissance des mecanismes physiopathologiques a l’origine de la fuite capillaire sont essentiels afin de pouvoir proposer a terme des traitements preventifs ou curatifs plus cibles.