Leucemia linfoblástica aguda T pediátrica: análisis de supervivencia y factores pronósticos en 4 protocolos consecutivos del grupo cooperativo multicéntrico SHOP

Resumen Fundamento y objetivo La leucemia linfoblastica aguda (LLA) es el cancer mas frecuente en la edad pediatrica, con tasas de curacion del 80-85%. En la LLA de fenotipo T (LLA-T, 15% de casos) los factores pronosticos no estan bien definidos. Nuestro objetivo es analizar la supervivencia y los factores pronosticos clinicos en una serie de pacientes con LLA-T. Pacientes y metodo Se analizaron los ninos con LLA-T (1-18 anos) tratados segun los protocolos SHOP/LLA-89/LLA-94/LLA-99/LLA-2005 (desde febrero de 1989 hasta noviembre de 2009) en 37 instituciones. Resultados Se incluyeron 218 pacientes con LLA-T sobre un total de 1.652 LLA pediatricas. De ellos, 164 (75%) eran varones. La edad mediana fue de 7,8 anos (extremos 1,3-18,6). La mediana de leucocitos fue 78,2 × 10 9 /l (extremos 0,8-930). Quince ninos (6,8%) tuvieron infiltracion del sistema nervioso central (SNC). En cuanto a la respuesta al tratamiento de induccion, 150 (75%) pacientes tenian menos de 5% de blastos en medula osea del dia +14 y 199 alcanzaron la remision completa. La supervivencia global (SG) media (DE) a 60 meses para los protocolos SHOP/LLA-89, LLA-94 y LLA-99 fue del 48 (8), 49 (6) y 70 (6) %, respectivamente, y la SG a 48 meses para el protocolo SHOP/LLA-05 (protocolo en curso) del 74 (8) %. La mediana de seguimiento fue de 206, 152, 74 y 17 meses, respectivamente. El analisis de factores pronosticos no mostro diferencias significativas en cuanto a sexo ni edad. Resultaron significativos la cifra de leucocitos mayor o igual a 200 × 10 9 /l (p  =  0,024), la infiltracion del SNC al diagnostico (p  =  0,005) y la remision completa al final de la induccion (p  =  0,0000). Conclusiones Los resultados obtenidos en la LLA-T con los protocolos SHOP/LLA-89 y SHOP/LLA-94 fueron inferiores a otros protocolos contemporaneos, pero la supervivencia mejoro en los 2 ultimos protocolos. En concordancia con otras series de LLA-T, la respuesta al tratamiento fue el principal factor pronostico.