Alteraciones endocrinas en las histiocitosis de la región hipotálamo hipofisaria

Resumen Las histiocitosis son cuadros caracterizados por la proliferacion de celulas del sistema mononuclear fagocitico. Incluyen la histiocitosis de celulas de Langerhans (HCL) y las histiocitosis de celulas no Langerhans (entre ellas la enfermedad de Chester-Erdheim [ECE]). Aunque la diabetes insipida (DI) es la alteracion hipotalamo hipofisaria (HH) mas frecuente, estan menos estudiados los deficits hipofisarios anteriores. Se analiza la frecuencia y la progresion de los deficits hormonales hipofisarios y los hallazgos radiologicos de 9 pacientes (7 HCL y 2 ECE) con afectacion de la region HH. El 89% de los pacientes presentaba DI (62% al diagnostico) y el 78%, uno o mas deficits anteriores (71% al diagnostico). Dado que la afectacion HH es relativamente frecuente en pacientes con diagnostico de histiocitosis y que los deficits hormonales pueden estar presentes al diagnostico o aparecer de forma paulatina durante el curso de la enfermedad, es recomendable monitorizar de manera regular a este tipo de pacientes.