Head circumference and intellectual performance of patients with Duchenne muscular dystrophy.

SUMMARY The head circumferences of 64 patients with Duchenne muscular dystrophy were measured and found to be greater than those of a normal population. The patients had relative, and in 12 cases, absolute macrocephaly. 47 of the 64 patients underwent intelligence testing and were found to be significantly intellectually impaired, particularly in verbal and language skills. There was no correlation between head circumference or absolute macrocephaly and intellectual performance. The cause of macrocephaly in these patients is unknown and its relevance to the aetiology of intellectual impairment in Duchenne muscular dystrophy is not yet clear. RESUME Tour de tete et performances intellectuelles chez les myopathies de Duchenne Le tour de tete de 64 myopathies de Duchenne a ete mesure et trouve plus grand que ceux de la population normale. Les patients avaient une macrocephalie relative, et meme absolue dans 12 cas. Des tests d'intelligence furent pratiques chez 47 des 64 myopathes et montrerent une atteinte intellectuelle manifeste, particulierement sur le plan verbal et de langage. II n'y avait pas de correlation entre le tour de tete ou la macrocephalie absolue et les performances intellectuelles. La cause de macrocephalie chez ces patients est inconnue et sa relation avec le deficit intellectuel de la myopathic de Duchenne n'est pas claire. ZUSAMMENFASSUNG Kopfumfang und intellektuelle Fahigkeiten bei Patienten mit Duchenne'scher Muskeldystrophie Bei 64 Patienten mit Duchenne'scher Muskeldystrophie wurde der Kopfumfang gemessen und es wurde festgestellt das es groser ist als bei der Normalpopulation. Die Patienten hatten eine relative und 12 Fallen eine absolute Makrozephalie. 47 der 64 Patienten machten einen Intelligenztest und zeigten signifikante intellektuelle Storungen, insbesondere in verbalen und sprachlichen Bereichen. Es fand sich keine Korrelation zwischen Kopfumfang oder absoluter Mikrozephalie und intellektuellen Fahigkeiten. Der Grund fur die Makrozephalie bei unseren Patienten ist unbekannt und seine Relevanz fur die Atiologie der intellektuellen Storungen bei der Duchenne'schen Muskeldystrophie ist noch unklar. RESUMEN Perimetro craneano y nivel intelectual en pacientes con distrofia muscular de Duchenne Se midio el perimetro craneano de 64 pacientes con distrofia muscular de Duchenne hallandose que era mayor que el de la poblacion normal. Los pacientes tenian una macrocefalia, que era absoluta en 12 casos. A 47 de los 64 pacientes se les paso un test de inteligencia que dio una manifiesta deficiencia significativa, en especial en las habilidades verbales y del lenguaje. No habia correlacion entre el perimetro craneano o una microcefalia absoluta y el nivel intelectual. La causa de la macrocefalia en estos pacientes es desconocida y no queda clara su relevancia con respecto a la etiologia de la alteracion de la inteligencia en la distrofia muscular de Duchenne.