Ingestão e estado nutricional de selênio de fenilcetonúricos de 4 a 10 anos de idade em tratamento no serviço especial de genética do Hospital das Clínicas da UFMG

O objetivo principal do estudo foi avaliar a ingestao alimentar e o estado nutricional de selenio em pacientes com fenilcetonuria (PKU). Foram avaliados prospectivamente 54 pacientes fenilcetonuricos, com idades entre quatro e dez anos de idade, diagnosticados e tratados precocemente e sem doencas associadas. O estudo foi realizado em duas fases, ou seja, antes e apos uso de mistura de aminoacidos complementada com selenio. A coleta de dados para a segunda fasedo estudo ocorreu, no minimo, 90 dias apos a utilizacao da mistura de aminoacidos complementada com o mineral. O estado nutricional de selenio foi avaliado por meio de analise de parâmetros bioquimicos e alimentares. Para avaliar a ingestao alimentar de selenio foi aplicado, na primeira fase, um Questionario de Frequencia Alimentar Quantitativo (QFAQ) adaptado para a populacao em estudo. Quanto aos parâmetros bioquimicos foram coletadas amostras de sangue para analise deselenio serico, glutationa peroxidase (GPX) no eritrocito, tiroxina livre (T4L) no soro e fenilalanina (phe) sanguinea, antes e apos o uso de mistura de aminoacidos complementada com selenio. A media de idade das criancas foi de 7,0 ± 1,8 anos e 35,2% eram do sexo feminino. O tempo medio de complementacao de selenio em formula especial foi de 122,2 ± 25,1 dias. A mistura de aminoacidos complementada com o mineral representou 72,9% da oferta diaria de selenio. Apos a complementacao de selenio, a concentracao serica media de selenio serico e GPX no eritrocito tiveram um aumento significativo (p<0,05) com correlacao significativa (p<0,05) entre esses dois parâmetros antes e apos a complementacao com o mineral. A ingestao media de selenio aumentou significativamente (p<0,001) alcancando o recomendado pela DRI. A concentracao media de T4 Livre no soro dos pacientes estava normal, apesar de nove pacientes terem dosagens acima do limite maximo de referencia. Houve uma reducao significativa (p<0,001) dessas concentracoes em todos os pacientes apos o uso da mistura de aminoacidos complementada com selenio. Foi encontrada correlacao estatisticamente significativa entre as concentracoes de selenio serico e GPX nos eritrocitos e as concentracoes de T4L antes do uso da mistura de aminoacidos complementada com o mineral. Os resultados deste trabalho demonstraram que a complementacao de selenio por meio de substituto proteico foi eficaz, portanto, justifica-se a recomendacao, complementacao e a continuidade do uso de substitutos proteicoscomplementados com selenio no tratamento da PKU.