Les malformations pulmonaires kystiques : polymorphisme clinique et radiologique. À propos de 30 observations

Resume Objectif Les malformations pulmonaires kystiques (MPK) constituent un groupe d’affections rares caracterisees par un grand polymorphisme clinique et radiologique. Il s’agit ici de rapporter les differents tableaux cliniques realises par les MPK et de discuter les difficultes diagnostiques rencontrees. Patients et methodes Nous avons realise une etude retrospective des observations de MPK diagnostiquees durant une periode de 11 ans (janvier 1994–decembre 2004) dans notre institution. Resultats Trente-trois MPK ont ete diagnostiquees chez 30 enfants (17 garcons et 13 filles) âges au moment du diagnostic de 20 jours a 16 ans. Il s’agit de 17 emphysemes lobaires congenitaux (ELC), sept kystes bronchogeniques (KB), cinq malformations adenomatoides kystiques (MAK) et quatre sequestrations pulmonaires (SP). Trois patients avaient deux malformations associees. L’âge au diagnostic va de deux a 88 mois. Les manifestations revelatrices etaient : une detresse respiratoire ( n  = 14, 46,6 %), une dyspnee paroxystique ( n  = 6, 20 %), une infection pulmonaire ( n  = 8, 26,6 %) compliquee d’hemoptysie dans deux cas, un hemothorax et une decouverte fortuite dans un cas chacun. L’exploration radiologique a conduit au diagnostic dans tous les cas d’ELC et de MAK mais elle etait moins contributive pour la SP et le KB. Vingt-neuf patients ont ete operes : 22 ont necessite une lobectomie, deux une pneumonectomie et huit une kystectomie. L’examen histologique a confirme le diagnostic dans tous les cas et l’a redresse dans quatre cas. L’evolution au bout d’un recul moyen de 24 mois (quatre mois a sept ans) etait favorable chez 26 patients. Trois enfants ont developpe un wheezing episodique et transitoire et un malade est decede dans les suites operatoires d’une infection nosocomiale. Conclusion Les MPK peuvent etre responsables d’un grand polymorphisme clinique et radiologique. Les tableaux cliniques realises dependent du type de la malformation, de sa topographie et de ses complications evolutives.