Xantogranuloma juvenil: a propósito de un caso y revisión de la literatura

espanolcitosis no-Langerhans mas frecuente en menores de 2 anos, de caracter generalmente benigno y autorresolutivo. Su presentacion clinica mas frecuente es en forma de dermatosis cutanea, en una o multiples lesiones con patron dermatoscopico tipico en �sol poniente�. La biopsia cutanea con posterior analisis histologico e inmunohistoquimico (S100 -, CD1a -, Vimentina +, CD68 +, anti-F. XIIIa +) es diagnostica en todas las formas y terapeutica en las lesiones solitarias. Puede asociarse a otras enfermedades como neurofibromatosis tipo 1 y tipo 2 y la leucemia mieloide cronica juvenil. Las formas cutaneas no requieren de tratamiento, aunque existen formas sistemicas con afectacion de importantes organos (higado, medula osea, SNC) que requieren de tratamiento quimioterapico, siendo el protocolo LCH-III el mas utilizado y efectivo. El pronostico es favorable en la mayoria de los casos, incluso en los de afectacion sistemica. Presentamos el caso de una lactante de 4 meses con JXG en su forma micronodular o papular con lesiones multiples, sin afectacion extracutanea y con evolucion favorable sin tratamiento EnglishThe Juvenile Xanthogranuloma (JXG) is the most common non-Langerhans histiocytosis in children under 2 years old, usually benign and self-healing. The most frequent clinical sign is the skin dermatosis, showing one or multiple lesions with a typical dermoscopic pattern known as �sunset�. Skin biopsy with subsequent histological and immunohistochemical analysis (S100 -, CD1a -, Vimentin +, CD68 +, anti-F.XIIIa +) is used for diagnosis in all types of JXG and as therapy in solitary lesions. JXG may be associated with other diseases, such as neurofibromatosis 1 and 2, and Juvenile Chronic Myelogenous Leukemia (JCML). Cutaneous forms do not require treatment, although there are systemic forms that involve major organs damage (liver, bone marrow, CNS) and require chemotherapy, regularly following the effective LCH-III protocol. Prognosis is favorable in most cases, even when there is systemic spread. We present the case of a 4 months old infant with micronodular or papular JXG with multiple lesions, without extra-cutaneous impact and favorable progress without treatment.