Hémangiome facial associé à des anomalies artérielles et oculaires et à une coarctation de l'aorte : syndrome PHACES

Introduction. Les hemangiomes sont frequents chez l'enfant, et ne sont qu'exceptionnellement associes a des syndromes polymalformatifs. En 1996, Frieden et al ont cree l'acronyme PHACES pour definir un syndrome associant: malformations de la fosse Posterieure, Hemangiomes, anomalies Arterielles, Coarctation de l'aorte et anomalies cardiaques, anomalies oculaires (Eyes) et malformations Sternales. Observation. Une fillette de trois mois avait un hemangiome facial etendu. L'examen clinique etait par ailleurs normal. Il existait a gauche un hemangiome choroidien et une anomalie papillaire responsables d'une amblyopie. L'IRM cerebrale etait normale. La fibroscopie laryngee montrait un angiome sous-glottique. L'examen notait, a l'âge de 16 mois, un souffle cardiaque qui faisait decouvrir une coarctation de l'aorte. Le catheterisme cardiaque montrait de plus des lesions arterielles diffuses. Devant l'absence de retentissement, une surveillance rapprochee etait decidee. Discussion. Differentes anomalies ont ete decrites chez des enfants atteints d'hemangiomes faciaux etendus. Frieden et al les ont regroupees sous l'acronyme PHACES. Sur 43 hemangiomes etudies, ils rapportaient 74 p. 100 de syndrome du Dandy Walker et autres anomalies de la fosse posterieure, 41 p. 100 d'anomalies arterielles, 26 p. 100 de malformations cardiaques ou aortiques, 23 p. 100 d'anomalies ophtalmologiques. Ces angiomes sont a risque de localisation sur les voies respiratoires, potentiellement responsable de detresse respiratoire. La prevalence des malformations associees lors d'hemangiomes faciaux etendus n'est, a notre connaissance, pas connue. Dans notre service, sur 56 enfants ayant un hemangiome facial traite par corticotherapie, 11 p. 100 avaient une anomalie cerebrale. Il n'existait pas d'anomalie cardiaque ni de dysmorphie. Le syndrome PHACES est tres rare mais de memorisation facile. Aussi, devant tout hemangiome facial etendu, il est important de realiser un examen neurologique attentif complete par une IRM cerebrale, un examen cardio-vasculaire complet, un examen ophtalmologique et sternal. Enfin, une vigilance s'impose quant aux signes cliniques d'un eventuel hemangiome pharyngo-larynge.