Atteintes pulmonaires au cours de la drépanocytose chez l’enfant

Resume Le poumon est la cible de complications aigues et chroniques dans la drepanocytose. L’hypoxie chronique est frequente, elle joue un role dans certaines de ces complications et peut etre deletere a long terme. Sa prise en charge repose davantage sur le programme transfusionnel que l’oxygenotherapie. Le syndrome thoracique aigu (STA) peut etre d’installation tres rapide et demeure la principale cause de deces premature. Principalement secondaire a une infection ou une crise vaso-occlusive (CVO), sa prevention et son traitement sont essentiels et ont fait l’objet de nouvelles recommandations. L’asthme n’est pas plus frequent chez les enfants drepanocytaires mais pourrait etre associe a la survenue de CVO, de STA, voire de deces precoces. Sa prise en charge n’est pas specifique mais l’utilisation des corticoides systemiques doit etre prudente car elle n’est pas denuee de risques. L’hypertension pulmonaire chez l’enfant drepanocytaire est probablement source de comorbidite mais pas de mortalite contrairement a ce qui est constate chez l’adulte. Son depistage est systematique mais sa prise en charge n’est pas etablie. Concernant les fonctions respiratoires, si la prevalence du syndrome obstructif est faible, celle du syndrome restrictif augmente avec l’âge, temoignant d’un declin rapide et precoce des volumes pulmonaires. L’endurance des enfants drepanocytaires est plus faible mais ne contre-indique pas la pratique mesuree du sport. Les troubles du sommeil, dont le syndrome d’apnee obstructive du sommeil, sont plus frequents. Ils necessitent un depistage regulier car ils peuvent etre source de troubles neurologiques significativement diminues par leur prise en charge. Cette importante morbi-mortalite justifie une surveillance respiratoire attentive chez ces enfants.