Encéphalopathie spongiforme mimant une dégénérescence corticobasale

Resume Introduction La presentation clinique des encephalopathies spongiformes subaigues est variee et comporte de multiples mouvements anormaux comme un syndrome parkinsonien, des myoclonies ou une dystonie. Ces signes, surtout lorsqu’ils sont asymetriques, peuvent egalement faire evoquer une degenerescence corticobasale. Cas clinique Nous rapportons le cas d’une patiente de 75 ans dont la presentation clinique evoquait une degenerescence corticobasale : syndrome extrapyramidal, apraxie asymetrique, dysarthrie et troubles sensitifs d’origine corticale. C’est finalement le diagnostic de maladie de Creutzfeldt-Jakob qui fut evoque devant la rapidite d’evolution avec une confirmation anatomopathologique. Conclusion Cette observation souligne l’importance de suspecter une encephalopathie spongiforme subaigue chez les patients se presentant comme une degenerescence corticale. Ce raisonnement est d’ailleurs valable pour toutes les suspicions d’affections degeneratives dont l’evolution semble trop rapide.