Les questions à envisager quand on prend soin d’enfants présentant un risque élevé de mourir avant l’âge adulte

Nous presentons ici un scenario fictif, qui met en exemple un patient necessitant des soins palliatifs pediatriques. Martin, qui a maintenant trois ans, est atteint d’une maladie neurodegenerative progressive a issue fatale. Martin vit avec ses deux parents et une sœur de cinq ans. La maladie a ete diagnostiquee a l’âge de deux ans lors d’une investigation pour regression du developpement psychomoteur et trouble d’equilibre. Depuis, l’etat de Martin se deteriore, et il presente une hypotonie progressive, de la spasticite aux membres inferieurs et une perte importante de ses acquis. De plus, il a de plus en plus de problemes d’etouffement alimentaire. Il a ete hospitalise recemment pour une pneumonie d’aspiration avec detresse respiratoire severe. Il a recu des antibiotiques intraveineux et une gastrostomie a ete mise en place. La convalescence a ete longue, mais Martin est enfin revenu a la maison. Avant son conge, une equipe de soins palliatifs pediatriques l’a rencontre. L’equipe communique avec le pediatre communautaire afin que Martin soit suivi dans sa region et que des ressources soient offertes a domicile. Une rencontre avec un patient presentant une maladie progressive non curable peut amener beaucoup de discussions et d’emotions. Au fil des rencontres, un lien de confiance se cree et un contact privilegie avec le patient et sa famille s’etablit. Les premieres entrevues sont souvent difficiles, car les contacts sont encore fragiles et on ne veut pas briser des liens fraichement tisses. Un groupe d’experts en soins palliatifs pediatriques a elabore par consensus une liste de questions a envisager afin de permettre au clinicien de mieux se preparer a ces rencontres (tableau 1). L’ordre ou la priorite des questions peut changer selon le moment ou la rencontre a lieu dans l’evolution de la maladie (moment du diagnostic, etat stable, complication, fin de vie). Il sera important d’en connaitre tous les aspects pour bien soigner et accompagner le patient et sa famille. Lors des rencontres avec le patient et sa famille, il y a plusieurs sujets a evaluer. Il n’est pas toujours possible de tous les aborder lors de la meme entrevue. De plus, le clinicien jugera, avec les parents, si l’enfant peut ou doit participer a toutes les discussions, selon sa maturite. Il est important de savoir que plusieurs enfants, meme mineurs, veulent faire partie des discussions concernant leurs soins et ont la capacite d’y prendre part (1). TABLE 1 Liste de questions a envisager quand on prend soin d’enfants* presentant un risque eleve de mourir avant l’âge adulte En debut de rencontre, il est interessant de poser des questions ouvertes aux parents sur leur enfant en general et sa condition medicale. Ceci permet de mieux connaitre leur enfant avant de les entendre parler plus specifiquement de leur vision de sa maladie et du pronostic. Ces questions ouvertes permettent aussi d’etablir une relation avec la famille, de colliger de l’information a propos du patient et, surtout, de laisser la possibilite et le temps aux parents de parler de facon ininterrompue de ce qu’ils vivent. Pendant que les parents (ou le patient) parlent, le clinicien en profite pour ecouter ce qui est dit, entendre les mots qui sont choisis et reflechir a ce qui n’est pas dit afin de poser les bonnes questions par la suite et de s’adapter au style de communication de la famille. Ensuite, il est important d’explorer la meilleure facon de communiquer avec la famille (p. ex., de facon directe ou indirecte). En explorant cette question, le clinicien envoie aussi le message (meme s’il ne le formule pas) qu’il veut prendre soin du patient et de sa famille de la facon la plus appropriee possible. La question sur les espoirs et les objectifs ouvre sur un sujet qui peut etre difficile pour les parents, qui peuvent ressentir « qu’il n’y a plus aucun espoir ». C’est un bon moment pour revoir les espoirs et objectifs a court terme, qui sont plus facilement realisables (p. ex., etre a la maison le plus souvent possible). Bien que le patient et sa famille connaissent l’issue de la maladie et que le pronostic soit tres clair pour eux, l’espoir demeure souvent jusqu’au bout. Mais l’espoir se transforme au cours de la maladie : l’espoir d’une guerison devient l’espoir d’une periode sans complication, puis d’une fin de vie paisible. Plus la fin de vie approche et plus les objectifs a court terme deviennent importants : passer une journee sans douleur, passer une bonne nuit de sommeil, avoir un moment de repit dans la journee. La revue des symptomes physiques ramene la conversation a un niveau plus emotionnellement neutre. A chaque rencontre, il est essentiel de revoir tous les symptomes ressentis par le patient, selon la liste enumeree dans le tableau. Il est parfois difficile d’evaluer les symptomes chez le jeune enfant. En fait, la douleur est le seul symptome pour lequel des echelles d’evaluation validees existent dans ce groupe d’âge. Il est encore plus difficile d’evaluer des symptomes telle la dyspnee. La question sur la peur et les craintes permet d’approfondir la discussion. Cette question est posee a mi-chemin de la rencontre, afin d’avoir le temps de bâtir un lien, mais pas trop tard, pour que les parents aient le temps de parler de leurs inquietudes. Il n’est pas rare que les parents pleurent ou cessent de parler a cette etape de l’entrevue. Les pleurs ne doivent pas etre percus comme un mauvais denouement, mais comme une occasion de demontrer de la tristesse. Ce qui se passe avec la fratrie doit aussi etre aborde. Il faut discuter de la realite des freres et sœurs non rencontres, de leurs besoins et de leurs reactions, et verifier s’ils sont pris en charge lorsque la situation l’exige. Il faut egalement parler des problemes financiers ainsi que des ressources a domicile a la disposition de la famille. Au besoin, un travailleur social doit etre affecte a la famille pour lui apporter les ressources necessaires. Les professionnels de la sante oublient souvent la religion, la culture et les croyances spirituelles. Pourtant, aborder ce sujet envoie un message essentiel : « Ce qui est important pour vous est important pour moi en tant que medecin traitant. » La discussion concernant la planification prealable des soins et les options de soins de fin de vie est certainement la plus difficile et ne peut pas toujours avoir lieu lors de la premiere entrevue. Toutefois, le fait de ne pas discuter de ces sujets primordiaux peut avoir des repercussions majeures. Une facon d’aborder ces sujets est d’expliquer pourquoi il est important d’en discuter : « Bien qu’il soit difficile de discuter de ce qui pourrait se passer si l’etat de votre enfant se deteriore, il est important de le faire afin que je sache quels sont vos souhaits. Si nous ne prenons pas des decisions ensemble, il est possible qu’en cas d’urgence, des traitements soient administres ou non administres a votre enfant, sans tenir compte de sa situation medicale. » En plus de discuter de la nonreanimation et des soins dits invasifs (intubation, ventilation mecanique, amines), c’est un bon moment pour discuter de tous les soins qui pourraient etre prodigues si l’etat du patient se deteriore (antibiotiques, transfusions, etc.) et des soins de confort. Cette discussion permet de faire une planification prealable des soins complete (2). Elle permet aussi une ouverture sur des questions plus delicates que les parents n’osent pas souvent aborder : les scenarios de fin de vie. Comment cela va-t-il se passer? Souffrira-t-il? Que pourrai-je faire pour l’aider? Les parents peuvent avoir un protocole de detresse a domicile. Cela permet aussi de savoir si la famille souhaite rester a domicile le plus longtemps possible ou si elle prefere retourner a l’hopital (ou en maison de soins palliatifs, le cas echeant) lors d’une deterioration. Les parents savent-ils qui appeler en cas de deterioration? Ont-ils les formulaires appropries (ordonnance de non-reanimation et planification prealable des soins) pour les services d’urgence? Avant de terminer une entrevue, il est important de demander s’il y a des sujets qui n’ont pas ete abordes ou d’autres questions que le patient ou la famille aimeraient poser. Ceux-ci peuvent ainsi exprimer d’autres craintes ou aborder d’autres sujets difficiles. Vous connaissez maintenant Martin et sa famille depuis un an. Son etat s’est deteriore rapidement ces derniers mois, et les parents ont decide de ne plus retourner a l’hopital. Avec vous, ils ont prepare la planification prealable des soins et etabli qu’en cas de deterioration, Martin recevrait des soins de confort, mais pas de reanimation cardiorespiratoire. Ils ont cette ordonnance en leur possession. Une infirmiere a domicile vient les voir regulierement. Martin recoit de la morphine par stomie lorsqu’il a de la douleur ou de la dyspnee. Les parents ont un protocole de detresse a domicile, au besoin. Ils savent qui appeler en cas de deterioration severe. Ils esperent accompagner leur enfant et rester a la maison jusqu’a son deces, mais savent que l’hopital les accueillera en tout temps. La sœur de Martin a ete accompagnee par ses parents et l’equipe soignante et evolue bien pour l’instant. Les parents savent qu’apres le deces, l’equipe soignante sera encore la pour assurer le suivi de deuil.