Mycosis fongoïde à type d’acanthosis nigricans

Introduction Le mycosis fongoide (MF) a type d’acanthosis nigricans (AN) est une entite exceptionnelle. Nous en rapportons une nouvelle observation. Materiel et methodes Un homme de 27 ans etait vu pour des plaques cutanees asymptomatiques hyperchromiques legerement en relief, a surface veloutee et papillomateuse, de forme ovalaire, lanceolee ou plus rarement polycycliques des plis sous-mammaires, du tronc et de la racine des membres evoluant depuis 1 an. Ses antecedents etaient marques par un AN bilateral des plis axillaires et inguinaux depuis l’enfance dans un contexte d’AN familial chez sa mere et deux de ses sœurs. La biopsie d’une lesion thoracique mettait en evidence un epiderme acanthosique avec allongement des cretes epidermiques, une hyperkeratose orthokeratosique et une hyperpigmentation de la membrane basale compatible avec le diagnostic d’AN. La recherche d’une cause endocrinologique ou neoplasique etait negative. Un traitement par acitretine 25 mg/j etait stoppe apres 4 semaines en raison d’une cytolyse hepatique reversible a l’arret. Le patient etait revu 3 ans plus tard en raison d’une modification des lesions d’AN marquee par leur extension centrifuge, le developpement d’une bordure violine avec des contours encoches et un caractere parfois tumoral. Plusieurs histologies en peau lesee attestaient d’un AN et d’un infiltrat lymphoide epidermotrope constitue de lymphocytes atypiques de taille moyenne a grande et d’immunophenotype CD3+, CD4+, CD8-, CD30-, PD1+, CD25- et CD7-. La lecture de la premiere histologie apres recoupe mettait en evidence la presence au sein de l’epiderme de rares cellules lymphoides de petite taille en amas CD3+, CD4+, PD1+, CD7-. La serologie HTLV1 et la recherche de cellules de Sezary etaient negatives permettant de porter le diagnostic de MF stade IIB. Un traitement par dermocorticoides de classe 4 etait rapidement efficace, relaye 6 mois plus tard par du methotrexate a la dose hebdomadaire de 15 mg. Discussion Nous rapportons une variante clinico-pathologique exceptionnelle de MF a type d’AN, melant les caracteristiques cliniques et histologiques d’un lymphome cutane T epidermotrope et d’un AN. Notre observation souligne les difficultes diagnostiques potentielles de cette affection comme au cours des quatre precedentes observations rapportees dans la litterature : – absence de lesion de MF « classique » associee (3 cas sur 5) ; – absence de prurit (3 cas sur 5) ; – atteinte constante des localisations classiques d’AN comme le cou et les creux axillaires et ; – presence d’une etiologie potentielle familiale ou metabolique d’AN (4 cas sur 5). La possibilite d’un infiltrat histologique lymphoide discret masque par l’hyperplasie epidermique et l’evolution indolente de cette affection peut etre a l’origine d’un delai diagnostique de plusieurs annees comme dans notre observation.